Patología de columna vertebral cervical

Anatómicamente condiciona que la compresión de una hernia lateral afecta a la raíz que sale en dicho espacio, siempre recordando que las raíces a nivel de la columna cervical salen por encima de la vértebra que le da su número.

La más frecuente con diferencia sobre el resto es la hernia C6-C7 (que condiciona el 69% de los casos), seguido de la C5-C6 (que afecta a un 20%) y la C7-T1, que supone el 10% de los casos, siendo el resto de porcentaje para las demás hernias discales. El dolor se irradia por el brazo aumentando con los movimientos y con una cierta distribución radicular.

La exploración nos permite situar la raíz afecta. La RNM nos pone de manifiesto la hernia discal, así como la localización en el nivel y la lateralización. La Rx cervical puede ayudar a demostrar la pérdida de altura en un espacio o la presencia de algún osteofito que condicione un manejo quirúrgico diferente, pero no es una prueba diagnóstica.

El tratamiento se centra, al igual que en la hernia de disco lumbar, en el dolor del paciente, de forma que si lo mantiene más de 1 mes y medio el tratamiento quirúrgico es claro.

Por otro lado, si el dolor no es controlable con tratamiento médico se debe plantear tratamiento quirúrgico por debajo de las 6 semanas. En ocasiones, también se plantea intervención en pacientes con muchos episodios de cervicobraquialgia, aunque sean cortos.

Se presenta con un cuadro de mielopatía, es decir, una afectación de la médula, con alteración de su función tanto motora como sensitiva. Es la causa más frecuente de mielopatía en pacientes por encima de los 55 años de edad. Se presentará clínicamente en todos los pacientes con más del 30% de canal estenosado. Se han atribuido un número importante de factores en la desencadenación de los síntomas, tanto factores vasculares, como microtraumatismos, como compresión directa sobre las estructuras nerviosas. El cuadro se caracteriza por pérdida progresiva de fuerza, con tetraparesia espástica, con alteraciones sensitivas y, por último, por afectación de esfínteres. Presenta una marcha espástica con aumento de la base de sustentación y suelen describir caídas frecuentes.

La exploración pone de manifiesto las alteraciones motoras, sensitivas y suele presentar unos reflejos vivos, con clonus, Hoffman y Babinski. La RNM demuestra la estenosis del canal medular, presentando en ocasiones lesiones isquémicas intramedulares, pero en general definiendo una estenosis de canal, y que parte del canal cervical condiciona de forma más importante dicha estenosis.

El tratamiento es eminentemente quirúrgico y, en ocasiones y según la evolución de la enfermedad, es obligatorio; en muchas ocasiones únicamente para frenar la evolución de los síntomas, ya que las lesiones isquémicas provocadas no revierten.

Patología lumbar

Es una de las patologías más frecuentes en nuestro medio, afectando a un número de personas de todas las edades.

Esto se demuestra por los siguientes datos:

  • El 60%-90% de las personas presentarán una lumbalgia a lo largo de su vida.
  • Incidencia anual del 5% de la población.
  • Es la causa del 15% de todas la incapacidades laborales en el mundo occidental, con lo que supone en la calidad de vida de los pacientes.
  • Es el motivo más frecuente de incapacidad laboral en personas menores de 45 años.
  • Hasta en el 85% de los casos no se llega a un diagnóstico definitivo en personas con lumbociatalgia, solo en ciertos pacientes es necesario realizar un estudio exhaustivo.
  • Hasta el 90% de los pacientes presentarán mejoría en el primer mes.
  • Solo el 1% de los pacientes con lumbalgia presenta síntomas de ciática, y de ellos, únicamente el 1%-3% presentará una hernia discal.

La patología de columna lumbar se centra en la hernia discal, pero hay que recordar que existe un número importante de patologías que cursan con lumbociatalgia y no se tratan de hernia discales.

Las pruebas a realizar en la patología de columna se centran en radiografías simples, Mielografía, TC de columna, y RNM de columna, en lo que respecta a las pruebas de imagen. Existen otras pruebas que ayudan a aclarar el origen de la sintomatología y su causa, como pueden ser el Electromiograma y Neurograma, la analítica general, o la gammagrafía.

La pérdida de las glucoproteinas del disco lleva a una deshidratación y posterior aumento del tejido fibroso de forma que pierde elasticidad. En este momento, el aumento de carga mecánica puede llevar a que se produzca un desgarro del anillo fibroso y finalmente la salida del núcleo pulposo produciéndose la hernia de disco.

El ligamento común posterior es más resistente en su porción media, por lo que condiciona que la mayoría de las hernias discales lumbares sean laterales.

Existen diferentes términos que se utilizan acerca de las hernias discales. Bien con orientación radiológica o bien con orientación quirúrgica, se han utilizado un sinfín de términos y clasificaciones. Una posible puede ser la siguiente:

Degeneración discal: alteración en las características del disco que ha hecho que pierda elasticidad y que hace que sea más posible que se hernie.

Protusión discal: expansión focal o simétrica del disco que traspasa el platillo discal y mantiene continuidad con el disco intervertebral. No es una hernia y se podría considerar un paso previo.

Hernia contenida: es un paso siguiente al anterior, el disco mantiene la integridad del anillo fibroso, pero el abombamiento del disco es mayor.

Hernia extruida: existe un fragmento en el que la conexión con el disco se mantiene, pero es más estrecha que el propio fragmento.

Secuestro: fragmento de disco que no mantiene continuidad con el diasco intervertebral. Todas estas clasificaciones no tienen una importancia clínico-terapéutica por si mismas, es decir, no se toma una decisión exclusivamente por el tipo de hernia que encontremos en la radiología, sino por la conjunción entre los síntomas y la radiología. O sea, un paciente puede presentar una gran hernia discal sin síntomas y no es necesario plantear tratamiento quirúrgico o, por el contrario, puede presentar una pequeña hernia discal que comprime la raíz y condiciona una clínica muy florida, y ser necesario una intervención quirúrgica para la resolución de los síntomas.

La localización de la hernia discal suele ser: L5-S1 en un 50% de los casos; L4-L5, en un 40%; y las hernia altas (L1-L2, L2-L3 y L3-L4), que suponen un 5%.

La sintomatología más típica de la hernia discal es la lumbociatalgia, con un componente claro de ciática con dolor en el trayecto del nervio ciático. El dolor se alivia con la flexión de la rodilla y de la cadera (postura antiálgica). El paciente típicamente se mantiene quieto, pero a partir de los 10 ó 15 minutos debe moverse y cambiar de posición, ya que el dolor aumenta. El mismo se incrementa con los movimientos, la deambulación, la tos, el estornudo y suele mejorar con el reposo.

La exploración demuestra una Lasegue positiva (aumenta el dolor con la maniobra de estiramiento ciático) en la pierna que presenta el dolor, en ocasiones pérdida de sensibilidad y, en ciertas ocasiones, de fuerza.

Se suele solicitar una Rx de columna lumbar para valorar posibles desplazamientos vertebrales (listesis), aunque no es obligatoria. La prueba de mayor sensibilidad y especificidad es la RNM de columna lumbar, en donde vemos la salida del material discal con compresión de las estructuras nerviosas. El tratamiento de la hernia discal se basa en un tratamiento médico inicial en el que se administran antiinflamatorios, analgésicos y relajantes musculares, debiéndose realizar el tratamiento con alguno de los medicamentos de cada grupo. Si a partir de 4-6 semanas el paciente mantiene un cuadro de dolor que le limita en su vida cotidiana, el tratamiento será quirúrgico mediante disectomia. Otras indicaciones de cirugía en la hernia de disco son pérdida de fuerza, compresión de cola de caballo (afectación esfínteres e Hipoestesia en silla de montar).

Técnicas quirúrgicas para la intervención de la hernia discal:

Disectomía mediante abordaje posterior:
En general, es la técnica aceptada para la hernia discal sin otra patología asociada. Se realiza mediante abordaje posterior, separando la raíz, y resecando el material discal que se ha herniado, sin resecar el disco por completo. Todo esto se realiza, según la preferencia de cada cirujano, bajo técnica microquirúrgica, y no es necesaria la fijación mediante técnicas de instrumentación (a no ser que exista una patología asociada como puede ser inestabilidad, listesis, etcétera).

Se puede llegar a considerar que hasta un 73% de los pacientes presentan un alivio completo de la ciática frente a un 63% de la lumbalgia. A los 10 años, el 65% de los pacientes se mantiene sin dolor; un 10% mantiene el mismo dolor que antes de la intervención; y un 25% ha mejorado, aunque mantiene molestias. En general, se puede considerar una intervención muy segura con un índice de complicaciones muy bajo.

Anuloplastia electrotérmica intradiscal (IDET, de sus iniciales en ingles Intradiscal Electrothermal Annuloplasty):
Técnica percutánea que únicamente requiere una sedación profunda, sin requerir ingreso del paciente, y que se plantea en personas con discos degenerados, sin presentar una clara hernia discal, sino una protusión discal, con sintomatología que no mejora claramente. Presenta una mejoría en el 60% de los casos, según la literatura, y aún menos complicaciones que la intervención mediante disectomía.

Disectomía percutánea:
Existen diferentes técnicas de disectomía percutánea, ninguna de ellas han demostrado mejor resultado que las técnicas abiertas (microcirugía) de disectomía.

Recuperación:
Tras la intervención, la recuperación suele ser rápida y en unos 3 ó 4 días el paciente puede deambular sin problemas. En la actualidad, se recomienda la movilización precoz, sin mantener el encamamiento (práctica que se utilizó hace tiempo), recomendando que la persona camine y se reincorpore a su actividad cotidiana dentro de la gran variabilidad de cada caso. En general, a todo paciente intervenido de hernia discal lumbar se le recomienda que no realice esfuerzos, ni sobrecargue la columna lumbar y, por supuesto, no cargue pesos importantes, dentro de las posibilidades que cada persona presente dentro de su actividad laboral.

Tipos de hernias

Hernias discales altas: En una serie de 1.395 casos, la hernia L1-L2 suponía el 0,28%, la hernia L2-L3 el 1,3%, y el L3-L4 el 3,6%. La sintomatología inicial es la lumbalgia y la irradiación del dolor se produce por la cara anterior del muslo, en ocasiones con pérdida de fuerza al subir escaleras. Suelen presentar Lasegue negativo.

Hernias discales laterales extremas: Se dividen en foraminal o extraforaminal, si bien hay discusión sobre este tema. La hernia foraminal es aquella que se sitúa en la región del foramen de conjunción, mientras que la extraforaminal se ubica más allá del anteriormente citado foramen de conjunción. Esto tiene importantes implicaciones técnicas desde el punto de vista del abordaje quirúrgico.
En estos tipos de hernias la localización más frecuente es la L4-L5 (60%), seguida por la L3-L4 (24%), mientras que el resto de los espacios supone el 15%. Presenta afectación de la raíz del mismo nivel de la hernia, se acentúa el dolor con la flexión de la columna hacia el lado afecto, con Lasegue negativo en el 85%, y suele presentarse afectación de la fuerza con mayor frecuencia que las hernias laterales.

La RNM puede presentar hasta un 8% de falsos positivos por diferentes estructuras.

Hernias discales en niños y jóvenes: El 1% de los pacientes intervenidos por hernia discales tiene entre 10-20 años. El material discal extruido suele ser fibrosos y muy adherido al platillo vertebral.

Hernias discales intradurales: La incidencia descrita varía entre el 0,04% y el 1,1%, según las distintas series. El abordaje es difícil y su diagnóstico frecuentemente se realiza en la intervención necesitando la apertura de la duramadre, aunque no siempre, y en ocasiones se puede resecar la hernia sin abrir la dura.

Quistes Yuxtafacetarios de la columna lumbar: Incluye a los quistes sinoviales como tales y a los gangliones que surgen de la carilla articular. Se presentan de forma muy infrecuente, pero cada vez se diagnostican más debido a la utilización de la RNM. El nivel más afectado es el L4-L5 y pueden ser bilateral, aunque normalmente son unilaterales. Habitualmente presentan una gran adherencia a la duramadre, siendo muy posible su rotura intraoperatoria. Un empeoramiento es típico de una hemorragia intradiscal.

El tratamiento recomendado depende de la sintomatología, no siendo necesaria la intervención en los quistes asintomático; por el contrario, se debe plantear la intervención quirúrgica en aquellos que dan síntomas.

Es un cuadro diferente por completo al de la hernia discal, se produce por un estrechamiento del canal raquídeo. En concepto, se da por un proceso degenerativo de las carillas articulares y del ligamento amarillo. Todo esto se puede ver agravado por una hernia discal, una espondilolistesis o una estenosis congénita (recordar que cada paciente tiene un diámetro del canal raquídeo de nacimiento y con valores muy variables). Los espacios más afectos son el L4-L5 y seguido del L3-L4.

Existen dos tipos fundamentales:

Congénita: se relaciona con pedículos vertebrales cortos, normalmente es un factor predisponente para la clínica de estenosis de canal, al desarrollarse cambios degenerativos posteriores. Se discute, pues, si el término es correcto en sí mismo.

Adquirida: normalmente se debe a un proceso artrósico que consigue estrechar el canal de forma progresiva por hipertrofia de las carillas articulares, ligamento amarillo, disco intervertebral, de forma que condiciona una estenosis de canal.

El cuadro clínico típico se trata de una claudicación con características neurógenas. Principalmente, se pueden presentar dos tipos de claudicación: la de origen neurógeno, en la que el paciente no puede caminar porque comienza con dolor lumbar y dolor ciático por ambas piernas o en ocasiones por una, lo que le obliga a pararse y normalmente a sentarse; y la vascular, que se presenta con dolor principalmente en los gemelos, y el paciente mejora sin sentarse, únicamente quedándose de pie sin moverse.

El estudio se realiza mediante radiografías, pero sigue siendo fundamental la RNM de columna para la valoración de las partes blandas, que en ocasiones son las que condicionan la estenosis. La realización de un TC de columna en un segmento concreto puede ser de gran utilidad para la valoración de los recesos laterales y de las estructuras óseas.

El tratamiento eminentemente es quirúrgico y se trata mediante una descompresión. No es tan importante como piensan los pacientes en ocasiones la resección del disco intervertebral, como la descompresión real de las estructuras nerviosas con o sin resección del disco intervertebral.

Entidad que se ha comenzado a entender más recientemente, en la que el paciente sin presentar en ocasiones alteraciones radiográficas claras, o más bien diagnósticas, mantiene un cuadro de lumbalgia crónica, en ocasiones muy limitante. Se basa en el concepto de que las estructuras que estabilizan la columna lumbar se han hecho insuficientes, de forma que la carga del peso corporal y el movimiento desarrollan un cuadro de dolor lumbar en ocasiones con irradiación ciática, normalmente no en todo el trayecto del ciático.

Se presenta muchas veces tras una intervención neuroquirúrgica, en ocasiones enormemente conservadora, pero que condiciona que el sistema ligamentario y articular se haga insuficiente, comenzando un cuadro descrito que limita enormemente al paciente. Sí es cierto que, en ocasiones, se puede presentar de forma espontánea por una listesis, lisis o sin patología asociada.

La utilización de la prueba del corsé es de enorme ayuda para llegar a cerrar el diagnóstico en una patología en la que no disponemos de pruebas complementarias con una tasa de diagnóstico alta.

El tratamiento quirúrgico es la fijación mediante tornillos transpediculares, con artrodesis intersomática o no, según se considere. Los abordajes diseñados son múltiples y, dependiendo de cada caso, se indica una técnica diferente. Pueden realizarse abordajes posteriores puros -los más frecuentes-, posterolaterales, laterales puros o anteriores.

Hoy en día han mejorado las diferentes técnicas de instrumentación, de forma que se han desarrollado diferentes sistemas de fijación percutáneos, que permiten realizar la intervención mediante pequeñas incisiones en la piel y sin abrir herida quirúrgica. También se han desarrollado técnicas de fijación dinámicas, que mantienen un grado de movilidad en la columna.

Neurocirugía Funcional

Se centra en el tratamiento de diferentes pacientes, con patologías muy dispares, pero quedan englobadas dentro de este epígrafe. Se tratan enfermos con epilepsia, parkinson, dolor y espasticidad.

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El concepto queda reservado para aquellas intervenciones realizadas sobre el Sistema Nervioso con el fin de tratar la epilepsia fármaco resistente. El objetivo final es disminuir o eliminar la tendencia del cerebro a presentar crisis epilépticas de forma recurrente, evitar el deterioro de las funciones cerebrales y eliminar la posibilidad de una epileptogénesis secundaria.

Podemos considerar a grandes rasgos que existen dos tipos de intervenciones: una que consideraríamos curativa en la que se erradica (o intenta erradicar) la zona epileptógena y que va encaminada a erradicar las crisis epilépticas; y otra paliativa que, por las características del paciente, solo se plantea disminuir la excitabilidad cortical o las vías de propagación de las crisis y que va orientada únicamente a disminuir el numero de crisis (García de Sola, 1982).

La prevalencia de la epilepsia se puede cifrar en torno a 15 casos por 1.000 habitantes. Desde 1960 a 1989 se publicaron un total de 48 estudios sobre prevalencia de la epilepsia, presentando una media para la infancia de 18,5 por 1.000 habitantes (con un rango entre 2,8 y 44 por 1.000 habitantes), y para los adultos de 10,3 por 1.000 habitantes (con un rango entre 1,5 y 55 por 1.000 habitantes) (Bharucha, 1997).

En el estudio epidemiológico de Rochester (Hauser y Kurland, 1975), en que analizaron diferentes enfermedades por un periodo de 30 años, encontraron una prevalencia de 3,7 por 1.000 habitantes, algo bajo para el resto de los estudios y que se explica debido a que dicho trabajo se realizó de forma prospectiva únicamente con datos de certificados médicos, por lo que ciertos casos no se contabilizaron. Posteriormente, presentaron (Hauser y Annegers, 1991) una prevalencia de 6,66 por 1.000 habitantes, más ajustada al resto de las publicaciones en otros países.

Extrapolando estas cifras encontrarnos que en España existen en este momento unos 200.000 epilépticos aproximadamente. La incidencia de la epilepsia se cifra entre 17,3 y 70 por 100.000 habitantes y año, según diferentes trabajos. Los estudios de Hauser cifran una tasa de 48,7/100.000/año para las crisis recurrentes espontáneas (Hauser y Kurland, 1975). La incidencia acumulada se cifra en 1% hasta los 20 años, y alcanzando el 3% a los 75 años (Annegers, 1997).

En la cirugía de la epilepsia consideramos más interesante valorar la epidemiología de la epilepsia refractaria al tratamiento medico. La incidencia de la epilepsia refractaria al tratamiento se cifra en 6/100.000 habitantes/año, siendo la prevalencia de 2-3/1.000 habitantes (Hauser y Hesdorffer, 2001).

En los pacientes con epilepsia la muerte súbita presenta una incidencia de 2-5/1.000 habitantes/año (en la población normal es de 2-3/10.000/año) y asciende a una incidencia de 9/1000 habitantes/año si se consideran los pacientes candidatos a cirugía (Leestma JE y Annegers JF, 1997).

Y si se analiza la mortalidad en general se considera que se cifra 5 veces más frecuente que en la población general, si valoramos en pacientes con epilepsia refractaria al tratamiento. La incidencia cruda de la epilepsia en la mayoría de los países se cifra en torno a 50-100/100.000 habitantes/año, y la prevalencia se cifra en 5-8/1000 habitantes. Se estima que algo más del 3% de todos los epilépticos diagnosticados como nuevos se pueden considerar candidatos a cirugía de la epilepsia (Lhatoo SD, 2003).

Ante estos datos nos encontraríamos que, en una población de 2 millones de habitantes -deberíamos considerar una población algo mayor-, se calcula que aproximadamente 60 pacientes por año se beneficiarían o podrían hacerlo de la cirugía de la epilepsia. Además, se estima que debe existir una bolsa de pacientes todavía no tratados que pueden ser estudiados para esta cirugía.

Las diferentes técnicas quirúrgicas que se practican hoy en día son:

1.- Cirugía del Lóbulo Temporal

  1. Lesionectomía
  2. Amígdalo-hipocampectomía selectiva
  3. Lobectomía temporal más amígdalo-hipocampectomía
  4. Lobectomía temporal a medida
  5. Lobectomía clásica

2.- Cirugía Extratemporal

  1. Lesionectomía
  2. Resección cortical
  3. Lobectomía extratemporal
  4. Transecciones subpiales múltiples
  5. Resección multilobar amplia

3.- Hemisferectomía

  1. Hemisferotomía
  2. Hemisferectomía Funcional
  3. Hemisferectomía Anatómica

4.- Callosotomía

  1. Total
  2. Parcial

5.- Técnicas recientes:

  1. Estimulador vagal
  2. Neuroestimulación
  3. Radiocirugía (con/sin g -Knife)
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1) Epilepsia temporal

La resección temporal es la técnica más utilizada en el tratamiento de la epilepsia, siendo a su vez la que aporta mejores resultados. Si consideramos los pacientes con epilepsia temporal que presentan una lesión demostrable en la RNM, el porcentaje de pacientes libres de crisis tras la intervención supone entre el 80%-100% de los casos (Palmini ALF, 2001).

En los casos en los que la esclerosis mesial temporal es el sustrato patológico de la epilepsia temporal los resultados de pacientes libres de crisis son el 67,6% (Kim, R), mientras que si valoramos los pacientes que quedan libres de crisis, que presentan auras, o crisis esporádicas (grado I-II de Engel o Grado 3 de la Clasificación del IX Simposium Internacional de la Epilepsia) suponen hasta un 81% de los casos (Jutila, 2002).


2) Epilepsia extratemporal

Se pueden dividir en epilepsia frontal y parieto-occipital, por presentar resultados diferentes. La epilepsia frontal es la más frecuente de las extratemporales, teniendo unos resultados del 76% de los pacientes en clase IA de Engel (Munari, 2001). En los casos de epilepsia parieto-occipital los resultados presentados son el 59% en grado IA de Engel, aunque si se considera únicamente la epilepsia de origen tumoral nos encontramos que el 64% de los pacientes se encuentra en grado IA de Engel (estos estudios analizan pacientes tratados hace bastantes décadas con diferentes pruebas complementarias respecto a las actuales) (Rasmussen T., 1987; Salanova V., 1995).

3) Callosotomía

Se plantea en aquellos pacientes que presentan un número importante de crisis generalizadas (tónico-clónicas, crisis generalizadas atónicas, o crisis generalizadas akineticas con Drop attacks), y no se consigue localizar la zona epileptógena, planteando una técnica que disminuya la generalización de las crisis.

Los resultados en esta técnica van orientados a la disminución del número de crisis generalizadas manteniendo las crisis localizadas a un hemisferio, o la desaparición de los Drop attacks. Se puede considerar que esta indicación es más frecuente en cirugía de la epilepsia infantil. En un 50% de los casos se reducen las crisis en más de un 80%, y dentro de ese 50% de pacientes, desaparecen las crisis en un 34% de los casos, aunque hay que valorar que un 31% de los pacientes no mejoran y hasta un 8% de los mismos pueden empeorar (Roberts DW, 2001).

4) Hemisferectomía o Hemisferotomía

Esta técnica se plantea en aquellos pacientes con lesiones en un hemisferio de forma que el córtex dañado sea el responsable de las crisis, presentando una función claramente alterada. Las entidades que principalmente se plantean esta técnica son: encefalitis de Rasmussen, Sd. Stuger-Weber, Hemimegalencefalia, Sd. Hemiplejia-hemiconvulsión y quistes porencefálicos. Los resultados posquirúrgicos están en torno al 80% en la clase IA de Engel, presentando clara mejoría funcional en la mayoría de los casos. Esta técnica se utiliza habitualmente en cirugía de epilepsia infantil, al igual que la Callosotomía (Comair Y, 2001).

5) Estimulación del vago

Se plantea como una técnica paliativa, en aquellos casos en los que no se puede plantear una técnica resectiva para el control de crisis comiciales, o en aquellos casos ya intervenidos en los que se descarta la posibilidad de una reintervención. Los resultados son un control de más del 50% de las crisis únicamente en un 52% de los casos, mejorando el resultado con el tiempo de evolución, y se debe considerar que únicamente en 9 casos de 114 se retiró el tratamiento con el neuroestimulador (Salinsky MC, 1996).

En nuestra serie personal con más de 15 casos intervenidos presenta una mejoría claramente superior a lo publicado en la literatura (sin poder concluir nada objetivo con esta afirmación).

Si bien durante una época la cirugía estereotáxica fue básica en el tratamiento de los trastornos del movimiento, especialmente de la enfermedad de Parkinson, tras la llegada de la L-Dopa en 1968 el número de enfermos candidatos a este tipo de cirugía decayó radicalmente ante los buenos resultados de la medicación antiparkinsoniana.

En este sentido, tras la utilización de la medicación durante un tiempo prolongado se comenzó a observar que, a medida que la enfermedad avanzaba, existían síntomas que se hacían refractarios a la L-Dopa. Así se podían presentar disquinesias tras la toma de la medicación, aparecían fenómenos “on-off” y se observó que la rigidez, así como la aquinesia, progresaban.

Esto hizo que en la década de los 80 se volviera a valorar la cirugía del Parkinson como una opción a estudiar. Laitinen y col. expusieron un estudio en 1992 -iniciado en 1987- en el que presentaban una mejoría clara de la disquinesia inducida por L-Dopa, rigidez, y temblor, tras la realización de una palidotomía en personas con la enfermedad. Sobre 1985, Siegfried publica un estudio en el que demuestra una mejoría del temblor tras la colocación de un electrodo de estimulación profunda en el tálamo, abriéndose un camino para el tratamiento de los trastornos del movimiento mediante neuroestimulación, una nueva opción frente a la cirugía lesiva.

Aunque la mayoría de los comentarios se han realizado sobre el Parkinson, dado que son los enfermos que más se benefician de estas intervenciones, existen, ante la mejoría de las técnicas y tras la llegada de la neuroestimulación, un número de trastornos del movimiento que pueden ser tratados con estas operaciones, escogiendo otras dianas diferentes a las utilizadas hasta ahora en el Parkinson.

Como enfermo candidato quirúrgico para la intervención se considera:

Respuesta a L-Dopa y control sintomático inadecuado con fármacos, bien por intolerancia o aparición de efectos secundarios, motores o psiquiátricos.
Afectación de la calidad de vida a pesar de un tratamiento medico correcto.
Previsión de conseguir un efecto beneficioso importante.
Ante estas situaciones, aproximadamente el 20% de los enfermos con enfermedad de Parkinson son susceptibles de plantear intervención o, dicho de otro modo, pueden beneficiarse de una intervención quirúrgica.

La intervención se realiza mediante técnicas de estereotaxia. Con un sistema de microregistro se consigue la correcta localización de la diana, bien sea el tálamo, pálido, o subtálamo, donde se sitúa el electrodo que posteriormente desarrollará la estimulación.

Actualmente, realizamos más intervenciones con el sistema Nexframe, que es un sistema de neuronavegación que permite realizar una colocación estereotáxica con una fiabilidad por debajo del milímetro. La principal diana es hoy en día el subtálamo, pero sin descartar otras como posibles en ciertos enfermos.

Se trata de un desorden motor caracterizado por un aumento de tono velocidad dependiente con aumento de los reflejos osteotendinosos, resultado de la hiperexcitabilidad de los reflejos de extensión y que forma parte del síndrome de neurona motora superior.

Es un síntoma que puede formar parte de múltiples procesos patológicos (lesión medular, parálisis cerebral, secuelas traumatismo craneoencefálico, esclerosis múltiple…) y que se manifiesta como “dureza” al movilizar los brazos y las piernas, dificultad para la expectoración o un aumento de tono a nivel de la vejiga que obliga a orinar con frecuencia. Agrupa una serie de signos clínicos: aumento de reflejos de extensión, aumento de tono muscular y reflejos espinales anómalos.

La base radica en una pérdida de los mecanismos reguladores supraespinales que hace que las neuronas a nivel medular funcionen sin control por parte del cerebro. Químicamente se debe a una falta de neurotransmisores en médula espinal inhibitorios como es el GABA.

El manejo del paciente espástico inicialmente es mediante medicación oral con agonista GABA como el baclofeno, las benzodiacepinas o el dantroleno. Pero, en ocasiones, dichos fármacos no son suficientes para el control de la espasticidad o los efectos adversos que provocan por vía oral no son tolerados por el paciente (sueño excesivo, toxicidad hepática, vértigos…).

Es en estos casos cuando es preciso recurrir a las técnicas quirúrgicas que pueden clasificarse en:

NO ABLATIVOS: Infusión intratecal, Estimulación médula espinal (SCS)

ABLATIVOS: Neurolisis con fenol – “preserva” fibras sensitivas, Bloqueo nervioso, Rizotomía foraminal con RF, Rizotomía selectiva anterior – parálisis flaccida, Mielotomías, Talamotomías o dentadotomías con ETX, Neurectomías selectivas: N. Ciático, N. Obturador – en espasticidad adductora de cadera, N. Pudendo – en dissinergia excesiva de m. Detrusor, Cordotomía, etcétera.

Las técnicas no ablativas son reversibles y las ablativas ocasionan una lesión irreversible de la estructura. La técnica no ablativa usada con más frecuencia en la actualidad es el implante de un sistema de infusión intratecal de baclofeno, que inyecta la medicación a nivel del sitio de acción (la médula), evitando la administración oral y sus efectos secundarios. Para llegar al implante son necesarios requisitos como haber llegado a la dosis máxima vía oral de baclofeno (lioresal) o que los efectos que provoca el fármaco vía oral sean inadmisibles. El baclofeno, además, ejerce su acción a nivel de las capas superficiales de la médula espinal, por lo que son precisas dosis diarias intratecales (a nivel de la médula) varios miles de veces inferiores y con efectos mucho más importantes.

En el tratamiento existe una fase previa de ‘prueba’ en la que se inyecta una pequeña dosis de baclofeno a nivel lumbar dentro de la envoltura medular (meninges) para observar el resultado y confirmar que el paciente se va a beneficiar del implante definitivo. En ocasiones, y si la primera inyección no produce efecto, son necesarias más inyecciones antes de descartar la colocación del implante.

Las ventajas del implante de un sistema de infusión intratecal son múltiples: técnica reversible, evita tratamiento sistémico, aumenta la actividad funcional, la independencia, mejora calidad de vida del enfermo, disminuye los ingresos hospitalarios, facilita la rehabilitación la movilización y transferencias los cuidados del enfermo y suministra continuamente fármaco en el lugar de acción.

El implante se realiza bajo anestesia general con suspensión progresiva de medicación oral y aumento progresivo de infusión baclofén, hasta nivel confortable. El alta suele darse a las 24 horas de la intervención.

Con esta técnica se consigue el control de la espasticidad en un 95% de los casos, mejorando la calidad de vida del paciente y de sus cuidadores. El aumento de dosis se realiza mediante un programador externo a través de una antena que se coloca sobre la piel a nivel del sistema y que no es dolorosa ni invasiva.

Como conclusión se podría decir que la terapia intratecal con baclofén es un tratamiento seguro y eficaz que permite el control de los pacientes espásticos – niños y adultos- , incluso en casos muy severos.

Inicialmente en los pacientes que son tratados en las Unidades del Dolor, son valorados, diagnosticados, y tratados por anestesistas, realizando tratamiento del Dolor en sus primeros ‘escalones’.

Se denominan ‘escalones’ a las diferentes técnicas de tratamiento que se utilizan para el control del dolor. Iniciando el tratamiento por analgésicos y antiinflamatorios, continuando con derivados de opiodes, siguiendo con técnicas de infiltraciones, y por ultimo en el 4º escalón realizándose técnicas neuroquirurgicas de tratamiento del dolor.

Escalones del Tratamiento del Dolor

-El Primer Escalón se realiza con medicamento no opioides, como pueden ser los analgésicos tipo paracetamol o los antiinflamatorios no esteroideos, aunque existen más medicamentos en este grupo. En general,se utilizan para “dolores leves”.

-El Segundo Escalón se realiza con opioides  menores, como pueden ser codeína, dihidrocodeína o tramadol, y no excluye que se pueda tratar con medicamentos del primer escalón. En general, se utilizan para “dolores moderados”.

-El Tercer Escalón se realiza con opioides mayores, como pueden ser la morfina, fentanilo, oxicodona o buprenorfina, y no excluye el uso de medicamentos del primer escalón. En general, se utilizan para “dolores severos”.

-El Cuarto Escalón se define como el tratamiento del dolor mediante “Técnicas Invasivas”. Se aplica a pacientes que con los escalones previos no se ha conseguido mitigar el dolor de forma importante o al menos suficiente como para mejorar su calidad de vida. En este escalón es donde la neurocirugía aporta, conjuntamente con los anestesistas, en el tratamiento de estos pacientes.

En el Cuarto Escalón se ubican las técnicas de infiltración (en distintas partes del organismo), colocación de sistemas para la infusión de medicamentos epidurales, bloqueos tronculares o de nervios periféricos o neurolisis (con distintas técnicas químicas o con radiofrecuencia), siendo todas estas técnicas realizadas principalmente, aunque no de forma exclusiva, por anestesistas.

Pero, por último y en casos más rebeldes al tratamiento, se realizan técnicas de infusión de medicamentos intradurales, estimulación medular de cordones posteriores, lesiones quirúrgicas en el Sistema Nervioso Central, o estimulación cerebral profunda para tratamiento del dolor. Estas técnicas son llevadas a cabo por neurocirujanos, aunque la indicación -como hemos comentado anteriormente- es realizarlas conjuntamente con los anestesistas.

Conceptos generales del dolor

-El dolor nociceptivo se origina por la estimulación de las terminaciones nociceptivas de la célula transmisora del impulso doloroso.  A su vez, puede ser somático o visceral:

1.- El somático se produce por la estimulación de estructuras musculoesqueléticas profundas o cutáneas, suele ser localizado y no se acompaña de reacciones vegetativas.

2.- El visceral es causado por infiltración, distensión o compresión de órganos dentro de la cavidad torácica o abdominal. Se caracteriza por ser difuso, con frecuencia se localiza en una superficie del organismo distante de la víscera que lo origina y se acompaña de reacciones vegetativas.

En el dolor de tipo nociceptivo existe una buena respuesta general a la propuesta analgésica de la “escalera de la OMS”, y concretamente en el de tipo visceral será útil la asociación con espasmolíticos.

-El dolor de tipo neuropático es causado por lesión directa de estructuras nerviosas a nivel central o periférico (invasión tumoral, infecciones, alteraciones de tipo metabólico, compresión por estructuras vasculares de algún nervio, compresión por material discal en la hernia de disco, o por la cicatriz posterior a la cirugía, etc…).

El paciente lo describe como sensaciones desagradables, quemantes o punzantes, o como sensación de acorchamiento, hormigueo, tirantez, prurito o presión. Incluso en ocasiones no encuentra la palabra correcta para definir el dolor, debido a que son sensaciones ‘nuevas’ para el paciente. El dolor neuropático puede llegar a ser de difícil control, ya que responde mal a los analgésicos habituales (incluidos los opioides), y la terapia más aconsejada incluye el uso de antidepresivos y antiepilépticos.

-Existe por supuesto un dolor tipo mixto, en el que se unen características de dolor nociceptivo y neuropático, y en unos casos puede estar más influido por el primero y en otros por el segundo. Dependiendo del tipo que predomine, se orientará el tratamiento de una forma u otra.

IENSA realiza las siguientes tratamientos de pacientes con dolor rebelde al tratamiento o severo:

• Neuroestimulación medular: se lleva a cabo mediante la colocación de electrodos que se sitúan extradurales (por fuera de la duramadre), normalmente a nivel dorsal, pero también se pueden colocar a nivel cervical (o dependiendo de la zona de dolor).

Estos electrodos crean una corriente eléctrica entre dos polos de forma que alteran la transmisión del dolor, creando al paciente una sensación agradable de “hormiguillas” (según la mayoría de los pacientes), y con dicha sensación se les quita el dolor, aunque mantiene la sensibilidad ante diferentes estímulos.

Esta técnica se utiliza especialmente en pacientes con dolor neuropático en MMSS o MMII, pero también se ha utilizado en pacientes con Sd Regionales Complejos.

Existen dos tipos principales de electrodos: los planos (que necesitan de una laminectomía para su colocación) y los filiformes (que se pueden colocar mediante una punción), teniendo cada uno de ellos unos beneficios frente al otro.

• Neuroestimulación periférica: se lleva a cabo mediante la colocación de los mismos electrodos (no exactamente iguales, pero similares) a los anteriores, pero concretamente cuando existe algún nervio periférico específico que está dañado y genera un dolor neuropático.

• Colocación de bombas de infusión de medicamentos: estos sistemas consisten en un reservorio que se coloca debajo de la piel y mediante un catéter se introduce intradural, para poder administrar algún medicamento por dicha vía. Normalmente, los medicamentos que se utilizan son morfina y/o bupivacaina (el primero es uno de los analgésicos más potentes que existe y el segundo es un anestésico), pero se pueden utilizar otros muchos.

Con esta vía podemos utilizar dosis más bajas de esos medicamentos que por vía sistémica, evitando casi todos los efectos secundarios de los mismos, ya que los administramos justo donde tienen que hacer su efecto.

La bomba de infusión de medicamentos se puede programar desde el exterior por un sistema de telemetría, de forma que se va determinando la dosis y la forma de administración a cada paciente, y según el momento del dolor que sufre. Es más útil en el dolor nociceptivo.

• DREZ (Dorsal Root Entry Zone): es un tipo de intervención que se realiza en pacientes con dolor neuropático, normalmente tras lesión traumática (o de otro tipo) sobre el sistema nervioso central, en la que tenemos que realizar una laminectomía, y llevamos a cabo unas lesión dentro de la medula, en la entrada de los nervios que llevan el dolor. Se utiliza en pocas ocasiones, y solo en casos muy puntuales.

• Estimulación Cerebral Profunda para el dolor: es una técnica similar a la que utilizamos para el tratamiento de los trastornos del movimiento (Parkinson), en la cual introducimos un electrodo en los ganglios de la base, en una diana especifica, según para lo que queramos colocar la neuroestimulación. Posteriormente, y mediante un generador que se sitúa debajo de la piel, se provoca un estímulo eléctrico que condiciona una respuesta en el cerebro. En el caso del dolor se lleva a cabo en una diana concreta (tálamo) y se consigue anular el dolor en una zona muy amplia del organismo.

Es especialmente útil cuando existe un dolor en todo un hemicuerpo, y de características neuropática, aunque también responde bien el tipo nociceptivo. No se puede olvidar que es una intervención craneal, por lo que se deben haber agotado previamente todas las opciones posibles.

• Neuralgia del Trigémino: es un apartado un poco especial dada la alta frecuencia que existe de esta patología. Se produce por una afectación del V par craneal, el trigémino, que inerva la sensibilidad de la cara, y que presenta 3 ramas. Es una patología relativamente frecuente, provocando un dolor como corriente eléctrica, de gran intensidad, corto en el tiempo, pero que se repite rápidamente. Presenta en ocasiones una zonas o movimientos “gatillo” que lo provocan, de forma que el paciente no puede hablar, comer o tocarse la cara.

Este dolor es muy invalidante y difícilmente tolerable por el paciente, responde mal a los analgésicos de forma que normalmente debemos utilizar antiepilépticos para su control (carbamacepina, oxicarbacepina, fenitoína, etc…). Si, por desgracia, no tolera los antiepilépticos o no responde a ellos, se debe plantearnos de forma clara la intervención quirúrgica, debido a la poca tolerancia a un dolor de esta intensidad que presentan los pacientes.

Existen dos técnicas principalmente:

    • La punción del Ganglio de Gasser  y su lesión mediante infusión de productos químicos o mediante lesión eléctrica, siendo una intervención más corta en la que introducimos una aguja hasta el nacimiento de las 3 ramas del trigémino, pero con resultados bajos en el control del dolor, en torno al 60% del total, pero con recidiva del dolor a las 5 años en un porcentaje claramente mayor.
    • La craneotomía para la descompresión neurovascular o intervención de Janetta, en la que realizamos una craneotomía de fosa posterior, exponemos el V par en su nacimiento del tronco del encéfalo, y normalmente se encuentra una arteria (más raramente un complejo venoso o alguna brida aracnoidea) y se libera de dicha compresión La mejora suele ser completa y no recidiva el dolor. En ocasiones, si no encontramos un motivo claro de compresión (es raro, pero en ocasiones ocurre) debemos seccionar el nervio y a expensas de dejar una zona dormida en la cara, conseguimos el control del dolor.

Patología tumoral

Los tumores del Sistema Nervioso Central (encéfalo, meninges y médula espinal) representan un 2% de todos los tumores. Se estima que sólo en Estados Unidos surgen cada año cerca de 200.000 nuevos casos de tumores del SNC. De ellos, más de las tres cuartas partes son metástasis encefálicas de cáncer sistémico y el resto son los llamados tumores primarios del SNC. Pacientes que presentan un tumor intracraneal pueden presentar una sintomatología muy variada o, incluso, ser sintomáticos.

Los síntomas más comunes son la cefalea, los cambios de la personalidad, crisis epilépticas y los déficit focales. Los tumores medulares pueden provocar cuadros de dolor en las espadas, tetra/paraplejia y vejiga neurógena. Muchos de los síntomas que presentan estos pacientes reflejan la infiltración o compresión que el tumor intracraneal provoca en las estructuras encefálicas que, al perder su función, ocasionan déficit específicos.

Otros síntomas se deben al aumento de la presión intracraneal por la expansión del tumor, que puede acompañarse de edema peritumoral, o por obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo e hidrocefalia. La intensidad y el tipo de los síntomas dependen de la localización del tumor, presencia de edema peritumoral y su velocidad de crecimiento.

Habitualmente, los pacientes con tumores intracraneales presentan uno o más de estos grupos de síntomas:

Cefalea, acompañada o no de signos de hipertensión intracraneal.

Deterioro progresivo de la capacidad cognitiva, memoria, lenguaje y marcha.

Crisis epilépticas nuevas o aumento de actividad epiléptica preexistente

Déficit neurológicos focales, como hemiplejia, oftalmoparesia, hipoacusia, hemianopsia, etcétera.

Los pacientes con hipertensión intracraneal pueden presentar vómitos, cefalea, edema de papilas ópticas y desarrollar una herniación uncal o de amígdalas con rápido deterioro y riesgo de muerte. Las crisis epilépticas son el síntoma inicial en un 20% de los pacientes con tumores cerebrales, por lo tanto, todo enfermo con cuadro reciente de epilepsia debe ser valorado para descartar un tumor cerebral.

La valoración de un enfermo con posible tumor del SNC debe iniciarse por una exploración física general, con atención especial para signos de cáncer sistémico o estigmas de enfermedades que están relacionadas a los tumores del SNC (como la esclerosis tuberosa, von Hippel-Lindau o la neurofibromatosis).

En la exploración neurológica se verifican las alteraciones del estado mental, las disfasias, la pérdida de memoria, asimetrías en la fuerza o sensibilidad, reflejos, campos visuales, los pares craneales y los signos de aumento de la presión intracraneal.

La Resonancia Magnética (RMN) y la Tomografía Computadorizada (TC) tienen funciones complementarias en el diagnóstico de las lesiones del SNC. La RMN es el procedimiento de elección para la valoración de un enfermo con posible tumor del SNC. Es capaz de detectar la mayor parte de los tumores cerebrales e infratentoriales, y también permite una visualización excelente de la médula espinal. Las lesiones de la base craneal, tronco, cerebelo y médula espinal se visualizan más detalladamente con la RMN que con cualquier otra prueba. La utilización de contraste (gadolinio-DTPA) por vía intravenosa permite una mejor diferenciación del tumor y tejido normal.

La TC con contraste puede detectar pequeñas lesiones cerebrales de hasta 5mm de diámetro. Algunos tipos de tumores que contienen calcio, como ciertos meningiomas, oligodendrogliomas y tumores de la pineal, pueden ser identificados mejor que en la RMN. De la misma manera, todo tipo de alteración ósea en el cráneo o columna es mejor definido por la TC. Aparte, en algunos casos, existen otros exámenes como la cintilografía, el SPECT y el PET, que son útiles para diferenciar lesiones neoplásicas de alteraciones de otra naturaleza.

Las metástasis son los tumores más comunes en el Sistema Nervioso Central (SNC). En los pacientes con un cáncer sistémico, cerca del 20% desarrolla metástasis en el SNC, que son la segunda causa de óbito en estos enfermos. Estas lesiones son únicas en aproximadamente un tercio de los casos, y en el resto son múltiples. La diseminación hematogénica es el principal mecanismo por el que las metástasis alcanzan el SNC.

De los tipos de cáncer que producen metástasis al SNC, los más comunes son el cáncer de pulmón, mama, tracto gastrointestinal, tracto genitourinário y piel (melanoma), en este orden. En aproximadamente 15% de los casos no es posible identificar el tumor primario. Los principales factores que determinan el pronóstico en los casos de metástasis encefálicas son la edad, el número de lesiones, la condición clínica (Karnofsky) del enfermo y el tipo de cáncer primario. La expectativa de vida de un enfermo de cáncer con metástasis en el SNC, sin ningún tipo de tratamiento, es de un promedio de 4 semanas.

El tratamiento de las metástasis encefálicas consiste en un manejo clínico con corticoides y anticonvulsivantes y, dependiendo de cada caso, resección quirúrgica, radiocirugía, radioterapia, quimioterapia o una combinación de estas.

Son los tumores que se originan de las propias células del SNC. Tienen un comportamiento bastante diferente a todos los tumores que se originan fuera del SNC, por lo que expresiones muy utilizadas para describir un tumor como ‘benigno’ o ‘maligno’, no tienen el mismo valor.

El pronóstico de los pacientes depende de la localización de la lesión, los déficit que ya estén establecidos, la edad del enfermo y el tipo histológico del tumor. Estos tumores raramente producen metástasis fuera del SNC, aunque algunos, como los germinomas, los meduloblastomas y los astrocitomas malignos, pueden diseminarse por el líquido cefalorraquídeo. Existen varios sistemas diferentes por los cuales se clasifican a los tumores primarios del SNC. Los más utilizados son aquellos que clasifican a estos tumores según el tipo de célula que les da origen. Lo que sigue es una adaptación del sistema propuesto por la Organización Mundial de la Salud (OMS):

1.Tumores neuroepiteliales

1.1 Tumores gliales

Tumores astrocíticos. Astrocitoma pilocítico. Astrocitoma difuso. Astrocitoma anaplásico. Glioblastoma. Xantoastrocitoma pleomórfico. Astrocitoma subependimario de células gigantes. Tumores oligodendrogliales. Oligodendroglioma. Oligodendroglioma anaplásico. Gliomas mixtos. Oligoastrocitoma. Oligoastrocitoma anaplásico. Tumores ependimarios. Ependimoma mixopapillar. Subependimoma. Ependimoma (celular, papilar, de células claras, tanicítico). Ependimoma anaplásico. Tumores neuroepiteliales de origen incierto. Astroblastoma. Glioma coroide del tercer ventrículo. Gliomatosis cerebri.

1.2 Tumores neuronales y mixtos neurogliales

Gangliocitoma. Ganglioglioma. Astrocitoma y ganglioglioma desmoplásico infantil. Tumor neuroepitelial disembrioplásico. Neurocitoma central. Liponeurocitoma cerebelar. Paraganglioma.

1.3 Tumores no gliales

Tumores embrionarios. Ependimoblastoma. Meduloblastoma. Tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (TNPS). Tumores del plexo coroideo. Papiloma del plexo coroideo. Carcinoma del plexo coroideo. Tumores del parénquima pineal. Pineoblastoma. Pinealocitoma. Tumor del parénquima pineal de diferenciación intermedia.

2. Tumores meníngeos

Meningioma.Hemangiopericitoma. Lesión melanocítica.

3. Tumores de células germinales

Germinoma.Carcinoma embrionario. Tumor del saco vitelino (tumor del seno endodérmico). Coriocarcinoma. Teratoma. Tumor mixto de células germinales.

4. Tumores de la región selar

Adenoma de la hipófisis.Carcinoma de la hipófisis. Craneofaringioma.

5. Tumores de histogénesis incierta

Hemangioblastoma capilar.

6. Linfoma primario del SNC

7. Tumores de las células de Schwann

Schwannoma. Neurofibroma.

Para determinar el grado de ‘malignidad’ de un tumor primario del SNC también existen diversas escalas. Los criterios que más se utilizan son la presencia de atipias nucleares, mitosis, proliferación vascular y necrosis. La OMS propone un sistema de 4 grados que se basa en la presencia o ausencia de estos criterios.

Grado I: Lesiones de bajo potencial proliferativo, discreta atipia celular y posibilidad de curación al cabo de la resección quirúrgica sola.

Grado II: Lesiones que, por lo general, son infiltradoras y de baja utilidad mitótica pero que recurren. Algunos tipos de tumores pueden avanzar a grados más altos de malignidad.

Grado III: Lesiones de malignidad histológica probada en general en forma de actividad mitótica, capacidad de infiltración claramente expresada y anaplasia. Grado IV: Lesiones que presentan gran actividad mitótica y anaplastia con necrosis y, en general, asociadas con evolución prequirúrgica y posquirúrgica rápida de la enfermedad.

Astrocitoma pilocítico (grado I de la OMS)
Es un tipo de glioma de comportamiento benigno. Suele ser quístico, bien circunscrito y de crecimiento lento. Es el glioma más frecuente en los pacientes pediátricos y la mayoría de los casos se da antes de los 20 años. Además, es el glioma que más ocurre en los portadores de la Neurofibromatosis tipo 1. Los sitios donde más se presenta este tipo de tumor son el quiasma óptico, nervios ópticos, hipotálamo, tálamo, tronco encefálico, cerebelo.

Astrocitoma difuso (grado II de la OMS)
Este tipo de glioma tiene la característica de infiltrar las estructuras encefálicas vecinas y crecer lentamente. Está compuesto por astrocitos fibrilares o gemistocíticos neoplásicos. Corresponde al 35% de todos los astrocitomas y ocurre sobre todo en los hemisferios cerebrales. Afecta principalmente a adultos jóvenes y puede degenerarse a formas malignas (como el astrocitoma anaplásico y el glioblastoma) a lo largo de algunos años.

Astrocitoma anaplásico (grado III de la OMS)
Este tumor puede ser resultado de la malignización de un astrocitoma difuso o manifestarse directamente como tal. Es un astrocitoma agresivo, de crecimiento rápido y que presenta alta celularidad, con atipias nucleares, mitosis y proliferación endotelial. Afecta principalmente en adultos jóvenes y se localiza en los hemisferios cerebrales en la mayoría de los casos.

Glioblastoma (grado IV de la OMS)
Es el tumor primario más común del SNC. Representa el 50% de todos los gliomas. Es extremamente agresivo y de crecimiento rápido. Presenta hipercelularidad, atipias nucleares, mitosis, proliferación endotelial y áreas de necrosis (el factor que lo diferencia del Astrocitoma anaplásico). Principalmente, ocurre en los hemisferios cerebrales (muy raro en la fosa posterior) y afecta a adultos mayores de 40 años. Puede ser resultado de la degeneración maligna de cualquier tipo de glioma, a lo que se denomina Glioblastoma secundario, pero más de la mitad de los casos son primarios.

Oligodendroglioma (grado II de la OMS)
Este tipo de glioma tiene origen de los oligodendrogliocitos, suele tener bajo grado de anaplasia y, de forma general, tiene una evolución más benigna que todos los astrocitomas difusos. Los oligodendrogliomas se encuentran en el área Rolándica y áreas adyacentes en gran parte de los pacientes y crecen de forma difusa, tanto por la corteza como por la sustancia blanca.

Es un tumor que afecta a adultos, con pico de incidencia entre los 40 y 50 años. Las alteraciones genéticas, en particular la heterosigocidad del brazo largo de cromosoma 19q, están presentes en el 50%–80% de los casos. Aparte del tratamiento quirúrgico, los oligodendrogliomas responden excepcionalmente bien a la quimioterapia y radioterapia. En casi mitad de los casos, este tumor presenta una forma más maligna, el Oligodendroglioma anaplásico (grado III de la OMS). Aunque mantenga la característica de buena respuesta a la terapia adyuvante, su característica anaplásica implica en un peor pronóstico en relación al Oligodendroglioma.

Ependimoma (grado II de la OMS)
Es un tumor compuesto de células ependimarias neoplásicas, crecimiento lento y capacidad de infiltración. Aparte, en 11% de los casos presentan diseminación a través del líquido cefalorraquídeo. Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes. Son más frecuentes en la fosa posterior y en el conducto raquídeo, en el que responden por 40%- 60% de todos los tumores intramedulares.

Cerca de un tercio de los ependimomas presenta aberraciones del cromosoma 22 y los ependimomas raquídeos son típicos de la Neurofibromatosis tipo II. Existen variantes muy benignas y con buenas perspectivas de cura con la cirugía, como el Subependimoma y el

Ependimoma mixopapilar (grado I de la OMS), un tumor casi exclusivo de la zona del cono-cola-filum. También puede ocurrir una forma maligna, el Ependimoma anaplásico (grado III de la OMS), con crecimiento rápido y peor evolución.

Meningioma (grado I de la OMS)
Son tumores benignos, se originan de las células meningoteliales de la aracnoides y presentan crecimiento lento. Constituyen un 20% de los tumores craneales, aunque su incidencia real pueda ser mayor, pues son hallazgos frecuentes en autopsias. Afectan principalmente a adultos de entre 40 y 50 años de edad y predominan en las mujeres a una razón de 2:1.

Las localizaciones más frecuentes son la convexidad craneal, parafalcinos, el ala del esfenoides, el surco olfatorio, el tubérculo selar y el tentorio, con menos frecuencia, están intraventriculares, intraraquídeos o en el agujero magno. La Neurofibromatosis está relacionada a una mayor ocurrencia de estos tumores, así como la exposición a la radioterapia. Los tipos histológicos más comunes son el Meningotelial, Fibroblastico, Transicional, Psamomatoso y Microquístico. También existe una variedad más agresiva llamada Meningioma atípico (grado II de la OMS), que tiene mayor tendencia a la recurrencia pos operatoria, y un tipo llamado Meningioma anaplásico (grado III de la OMS), que aparte de sus características de tumor maligno, puede dar origen a metástasis extra craneales en raros casos.

El tratamiento de los meningiomas es primordialmente quirúrgico, pero también se les puede aplicar radioterapia en casos de extirpación incompleta, recurrencia o para los tipos más agresivos.

Meduloblastoma (grado IV de la OMS)
Es un tipo de Tumor Neuroectodérmico Primitivo (TNEP). Constituye el 20%- 25% de los tumores craneales en niños, y es el tumor maligno encefálico más común de esa edad. Tiene dos picos de incidencia: uno a los 5 años y otro a los 20 años. Lo más típico en niños es que este tumor se presente como una masa en el IV ventrículo, se origina en el vermis cerebeloso, pero en adultos suele localizarse en un hemisferio del cerebelo. Tiene capacidad de diseminarse por el espacio subaracnoideo y, en raros casos, fuera del SNC. Los pacientes pueden presentar cefalea occipital, ataxia y vómitos. También pueden desarrollar hidrocefalia obstructiva. A pesar de ser un tumor maligno, la supervivencia a los 5 años es de casi 75% con tratamiento quirúrgico seguido de radioterapia y quimioterapia.

Schwannoma (grado I de la OMS)
Es un tumor que se origina de las células de Schwann de los nervios. El tipo más común es el ‘schwannoma acústico’ o ‘neurinoma del acústico’; aunque los schwannomas pueden surgir en otros nervios craneales, el más frecuente es el que se produce en el VIII par. El schwannoma acústico afecta a la división vestibular superior del nervio vestíbulo coclear (acústico), el VIII par craneal. Es unilateral en la mayoría de los casos, pero puede ser bilateral, una característica típica de la Neurofibromatosis tipo II. Presenta crecimiento lento en la mayor parte de los casos, con compresión de las estructuras craneales vecinas y disfunción de los nervios craneales del ángulo ponto cerebeloso.

Los primeros síntomas que presentan los pacientes son pérdida auditiva, acúfenos y desequilibrio. Posteriormente, pueden aparecer cefalea, parálisis facial periférica, hipoestesia facial, diplopía y dolor de oído. Los casos muy avanzados pueden presentar hidrocefalia e tetraparesia por compresión del IV ventrículo y tronco encefálico.

Adenoma de la hipófisis
Constituyen el 10% de los tumores craneales y tienen origen de las distintas células de la adenohipófisis (los tumores de la neurohipófisis son muy raros), que está dentro de la silla turca y cuya principal función es producir hormonas.

Estos tumores pueden ser clasificados de distintas maneras, como por su histología o por el tipo de hormona que producen. Sin embargo, también se los divide en micro adenomas (cuando tienen menos que 10 mm) y macro adenomas (cuando tienen más que 10 mm en la RMN), o en adenomas funcionantes y no funcionantes, según su capacidad o no de producir hormonas.

Los pacientes pueden presentar varios tipos de síndromes, que dependen de la producción de hormonas y de la compresión del tumor en las estructuras vecinas. El crecimiento del tumor puede desplazar y comprimir el quiasma óptico y provocar una hemianopsia bilateral heterónima o incluso la pérdida total de la visión en casos extremos. Esto suele ocurrir lenta y progresivamente, pero en una situación conocida por apoplejía hipofisaria el déficit visual es súbito. La apoplejía hipofisaria es una hemorragia dentro de la hipófisis. Está frecuentemente asociada a un tumor de la glándula, pero puede ocurrir en otras situaciones. En pacientes con tumores de la hipófisis se observa la apoplejía en un 3%-10% y puede, incluso, ser su primer síntoma.

El cuadro clínico típico se caracteriza por cefalea, pérdida visual, oftalmoplejía y deterioro del nivel de conciencia de forma abrupta. Otra forma con que un adenoma de la hipófisis se puede presentar, es una fístula de líquido cefalorraquídeo, si bien es poco frecuente.

Los síndromes endocrinológicos más comunes causados por los tumores de la hipófisis son:

Hipopituitarismo: es la falta de producción de una o hasta todas las hormonas de la adenohipófisis. Ocurre cuando el adenoma comprime la hipófisis normal y compromete su función, o después de una apoplejía.

Enfermedad de Cushing: es causada por un adenoma que secreta hormona adrenocorticotrópica (ACTH) de forma anormal y determina un hipercortisolismo. Existen otras condiciones que causan el hipercortisolismo, como el uso de esteroides y tumores de la glándula adrenal. A éstas, se les denomina Síndrome de Cushing. Los síntomas que presentan los enfermos son: cara de luna llena, obesidad, hiperglucemia, hipertensión, lomo de búfalo, acné, estrías color púrpura, atrofia muscular y disminución de líbido.

Acromegalia: es una condición determinada por el aumento de la producción de la hormona del crecimiento (GH), frecuentemente causada por un adenoma productor de GH. Los pacientes presentan crecimiento de sus extremidades, como los pies, las manos, la lengua, la mandíbula, la nariz, las orejas, ocurren cambios de la voz, del rostro y también hipertensión arterial. En los niños, la producción excesiva del GH determina el Gigantismo (raro). –

Síndrome Amenorrea-galactorrea (Forbes-Albright): causada por producción aumentada de la hormona prolactina. Los adenomas de la hipófisis productores de prolactina son una de las causas de esta condición. En las mujeres produce infertilidad, amenorrea y galactorrea. En los hombres produce impotencia, infertilidad y galactorrea.

El tratamiento de todos los tumores de la hipófisis necesita de valoración endocrinológica completa antes de una intervención quirúrgica. Esta puede ser por vía transesfenoidal (endonasal o sublabial) o por craniotomía, dependiendo de cada caso.

Patología del LCR

Existen numerosas vías de perdida de LCR: celdas mastoideas, seno esfenoidal (posquirúrgica o en la silla turca vacía), lamina cribosa, seno frontal, por la fosa de Rosenmüler, apertura del canal craneofaríngeo lateral y por el conducto auditivo interno. La mayoría de las fístulas son postraumáticas o posquirúrgicas, pero existen otras espontáneas sin factor desencadenante. Estas últimas suelen ser progresivas e intermitentes en el inicio, confundiéndose con rinitis alérgicas, con difícil diagnóstico en el inicio debido a la poca cantidad de LCR y su falta de continuidad. No es frecuente el neumoencéfalo.

La prueba de elección es la cisternotomografía con contraste hidrosoluble, que llega a diagnosticar hasta el 90% de los casos. La RNM no aporta prácticamente nada en el diagnóstico, únicamente si en el TC se descubre alguna lesión compatible con tumor de base de cráneo que en raras ocasiones puede producir una fistula de LCR.

En lo que respecta al tratamiento, la profilaxis antibiótica es polémica y no existe trabajo que demuestre menor incidencia o morbilidad en los pacientes con profilaxis antibiótica, existiendo el riesgo de sección de cepas. El tratamiento inicial recomienda la colocación de un drenaje lumbar continuo durante una semana. Si no se controla, se plantea la intervención quirúrgica como tratamiento mediante craneotomía y sellado de la fístula siempre que localicemos la salida de LCR.

Existen dos grandes tipos:

H. Obstructiva. Se produce por la obstrucción en la circulación del LCR en el sistema ventricular.

H. No Obstructiva. Se produce por falta de reabsorción en las granulaciones aracnoides o hay hiperproducción de LCR. Existe una entidad valorada independientemente que es la Hidrocefalia normotensiva (ver más adelante).

El método de diagnóstico de elección es el TC, aunque la RNM puede aportar en la clasificación de la hidrocefalia. Las causas de hidrocefalia se diferencian en:

Congénitas: asociada a mielomeningocele, asociada a malformación de Chiari, estenosis primaria del acueducto de Silvio, malformación de Dandy-Walker o raros trastornos asociados al cromosoma X.

Adquiridas: infecciosa (tras meningitis, meningoencefalitis, absceso), pos hemorrágica, lesiones ocupantes de espacio (vasculares o tumorales), tumores medulares, o posquirúrgica (intervención previa de neurocirugía). El diagnóstico diferencial más importante de la hidrocefalia se realiza con: atrofia cerebral (muchas personas presentan unos ventrículos de tamaño agrandado fruto de la atrofia cerebral, es decir, no existe tal dilatación sino más bien una “falta de cerebro”); hidranencefalia (ausencia total o casi total de cerebro); agenesia del cuerpo calloso, y displasia septo óptica.

Los síntomas y signos de la hidrocefalia dependen de la edad del paciente y, más importante, del cierre de las suturas:

Niños con suturas abiertas: aumento del perímetro cefálico, irritabilidad, mal control de la cabeza, fontanela tensa, parálisis VI par craneal, disminución de la mirada vertical y reflejos hiperactivos.

Niños con suturas cerradas y adultos: cefalea progresiva, papiledema, nauseas, vómitos y disminución del nivel de conciencia. Se debe considerar que existen pacientes en los que la hidrocefalia debuta de forma brusca y los síntomas se establecen en días o, como mucho, semanas hasta la disminución de la conciencia, mientras que otros pacientes establecen el cuadro clínico en meses o años, con una progresión mucho más lenta. El tratamiento de la hidrocefalia es fundamentalmente quirúrgico, aunque en ocasiones podemos intentar un tratamiento médico mediante diuréticos es siempre paliativo hasta el tratamiento quirúrgico. No se interviene a todos los pacientes, ya que en ocasiones se
soluciona la causa de la hidrocefalia (lesión vascular, tumor, etc….).

El tratamiento se basa en las siguientes opciones:

Solucionar el problema causante de la hidrocefalia:

Ventriculostomia del III ventrículo mediante endoscopia. En general, la ventriculostomia está contraindicada en hidrocefalia comunicante. El índice general de buenos resultados se sitúa sobre el 60%, siendo la estenosis de acueducto de Silvio aquella que tiene mejores resultados.

Derivación del LCR mediante una derivación ventricular que puede realizarse principalmente al abdomen (peritoneo) y en ocasiones se puede realizar a otras localizaciones (corazón, pleura).

Las principales complicaciones de las derivaciones son:

Malfuncionamiento
Infección
Hematoma subdural

Es una entidad independiente en sí misma a la hidrocefalia comentada anteriormente. Se produce en personas de mayor edad, con una sintomatología típica, descrita inicialmente por Hakim y Adams en 1965, en la que se produce una demencia, trastornos de la marcha y trastornos de control de esfínteres.

Típicamente esta entidad cursa con presión del LCR normal en las punciones lumbares, si bien, este dato está actualmente en debate debido a si realmente se trata de una hidrocefalia sin cambios de presión a lo largo del día. Se produce en personas por encima de los 60 años, aunque se puede producir en ciertos casos por debajo de dicha edad. Se considera que es idiopática, pero en un número muy importante de casos se detecta un antecedente que puede haber desencadenado la hidrocefalia, pero que se ha mantenido latente hasta un punto en que inicia la sintomatología.

Las principales causas de hidrocefalia que se encuentran en estos pacientes son:

Hemorragia subaracnoidea
Traumatismo craneoencefálico
Meningitis
Intervención neuroquirúrgica

La sintomatología típica es:

Alteración en la marcha: el paciente presenta una marcha a pasos cortos, aumento en la base de sustentación (abren las piernas) y parece que están pegados al suelo.

Demencia: se caracteriza por alteración de la memoria y bradifrenia. Es muy importante, ya que es una de las pocas causas de demencia que es solucionable.

Incontinencia urinaria: el paciente no le da tiempo a llegar al servicio, aunque en muchas ocasiones no es consciente del problema.

Hay que tener claro que no existe ninguna prueba que sea diagnostica para esta patología y, por tanto, el diagnóstico es difícil en ocasiones, sobre todo, cuando la clínica no se ha establecido por completo. Las pruebas de imagen (TC y RNM) deben demostrar la presencia de una dilatación ventricular para llegar al diagnóstico de hidrocefalia normotensiva, recordando que en ocasiones la atrofia cerebral (presente en otras enfermedades que cursan con demencia) es difícil de diferenciar de la verdadera dilatación ventricular. Existen otras pruebas que se realizan en estos pacientes para llegar a un diagnóstico preciso de dicha enfermedad, siempre recordando la limitación de cualquiera de estas pruebas para un diagnostico certero:

Punción lumbar evacuadora: nos sirve para realizar una evacuación de LCR (20-30 cc) y esperar la evolución clínica de los pacientes; así, aquellos que la clínica mejora tras la evacuación, deben evolucionar mejor tras la colocación de una válvula de derivación. Igualmente, nos demuestra aquellos pacientes en los que la presión del LCR realmente esté por debajo de 180 mmH2O (por encima de dicha presión no se considera una hidrocefalia normotensiva).

Monitorización de la presión intracraneal: los pacientes en los que se monitoriza la presión se demuestra que luego realmente no es de “baja presión”. Así los pacientes pueden presentar picos de presión por encima de 270 mmH2O. Aquellos que presenten ondas B son aquellos pacientes que luego presentan mejor respuesta.

Drenaje lumbar ambulatorio: en ocasiones se coloca un drenaje lumbar para la evacuación de LCR durante varios días y así poder valorar la evolución clínica.

Cisternografia isotópica: es una prueba cuya validez real está en discusión. El tratamiento de esta patología es la derivación ventrículo peritoneal. En ocasiones, el resultado clínico es muy bueno, siempre teniendo en cuenta que en pacientes de este rango de edad coexisten varias enfermedades que pueden producir síntomas parecidos.

También se denominan quistes leptomeningeos. Son malformaciones congénitas fruto de la ruptura de la membrana aracnoidea, por lo que el término correcto debería ser quiste intraaracnoideo. Es una lesión habitual con una frecuencia de 5/1.000 personas en serie de autopsias.

En lo que se refiere a la histología, existen dos tipos fundamentalmente:

Quiste aracnoideo simple: revestido de aracnoides por células que secretan LCR, y normalmente se dan en la fosa media.

Quiste con revestimiento más complejo: normalmente están revestidos de neuroglia, ependimocitos y algún otro tipo de células.

Los síntomas se presentan en la primera infancia, aunque se pueden dar en cualquier momento de la vida. Actualmente, es frecuente que se presenten como hallazgo en una prueba de imagen (RNM o TC) en el estudio de algún síntoma con poca importancia (cefalea, mareos, etcétera) y que habitualmente no tienen relación con el quiste aracnoideo.

Los principales síntomas son: hipertensión intracraneal, convulsiones, síntomas focales simulando una lesión ocupante de espacio, hidrocefalia, alteraciones endocrinológicas, trastornos visuales y, en raras ocasiones, deterioro súbito por sangrado intraquiste.

Mediante TC y RNM se diagnostica sin problema esta entidad, si bien en muy raras ocasiones es necesario realizar alguna otra prueba (cisternografia, ventriculografía). Tanto en TC como en RNM se demuestra una lesión con contenido similar al LCR. Tras la administración de contraste se descarta que la lesión capte contraste; mediante RNM se diferencia más correctamente que el líquido se trate de LCR y no de líquido de un posible tumor quístico. El tratamiento recomendado es seguimiento mediante control de imagen y en muy raras ocasiones es necesario el tratamiento quirúrgico y sus indicaciones fundamentales son:

Efecto masa con déficit neurológico
Crisis epilépticas rebeldes al tratamiento

Es una entidad sobre la que la literatura no se ha puesto de acuerdo en el término a utilizar: quiste enterógeno, quiste teratomatoso o quiste arquentérico. Se trata de un quiste del SNC revestido de endotelio que se asemeja al del tracto gastrointestinal, y menos frecuentemente del tracto respiratorio. En ocasiones están fistulizados. No se trata de una verdadera neoplasia.

Se localiza en región cervical y torácica alta, es normal encontrar anomalías vertebrales a dicho nivel, aunque también pueden presentarse en región intracraneal.

El cuadro clínico aparece en la primera década de la vida, si bien se puede presentar también en adultos, principalmente desarrollan un cuadro de compresión medular, desarrollando tanto dolor como pérdida progresiva de fuerza. En ocasiones, puede desarrollar un cuadro de meningitis a través del trayecto fistuloso. Cuando se dan en su forma intracraneal se presentan como lesiones ocupantes de espacio.

El tratamiento es quirúrgico mediante la resección con técnicas microquirúrgicas de la lesión descrita. En ocasiones, la resección completa es difícil por las adherencias que presenta y en estos casos obliga a un seguimiento a lo largo de periodos prolongados.

Originariamente se denominó craneoestenosis y en la actualidad presenta una incidencia de 0,6 por 1.000 nacidos vivos. Se trata de una malformación prenatal y aquellas que son realmente postnatales se deben principalmente a una mala postura y no necesariamente indican una sinostosis. En ocasiones, se puede producir por alguna de las alteraciones del desarrollo del cerebro, como lisencefalia, polimicrogiria, etcétera.

Cuando se sospecha que la sinostosis es posicional, se debe indicar cambio de posición durante 6-8 semanas, y en ese tiempo debe mejorar, al menos, parcialmente. La prueba de elección es el TC craneal, y la RNM únicamente se utiliza para descartar malformaciones cerebrales asociadas, es menos útil en la valoración de la sinostosis.

La gammagrafía ósea con tecnecio puede poner de manifiesto mayor actividad en las suturas patológicas que se cierran prematuramente, mientras que las que se han cerrado por completo no muestran captación alguna.

El tratamiento fundamental es quirúrgico pero siempre recordando que es un tratamiento por el defecto estético, no por posible lesión cerebral. Solo cuando la lesión afecta a varias suturas puede existir (y no siempre) una afectación cerebral por aumento de la presión intracraneal, por lo que los padres deben tener este punto claro y siempre valorar lo comentado antes de tomar una decisión.

Tipos:

Sinostosis Sagital: Es la más frecuente, afectando a una sola sutura, la sagital. Provoca una dolicocefalia o escafocefalia, cráneo en forma de nave, alargado, el diámetro craneal es normal o ligeramente disminuido. El diámetro biparietal sí presenta una clara reducción.

Sinostosis Coronal: Afecta a la sutura coronal provocando una plagiocefalia, frente aplanada, o cóncava por encima del ojo del lado afecto. La orbita rota hacia fuera en el lado anormal. En los casos de afectación bilateral (que normalmente se acompaña de sinostosis múltiples) se produce una braquicefalia.

Sinostosis Metópica: Provoca una trigonocefalia, frente puntiaguda y protusion de la línea media. Muchos de estos casos tienen retraso mental por afectación del cromosoma 19q.

Sinostosis Lamboidea: Es la que supone mas controversia a la hora del diagnóstico, ya que es aquella que se puede confundir con una alteración postural, fruto de que el niño duerma siempre en la misma posición hace que se aplane esa zona. Observamos un aplanamiento del occipucio que puede ser tanto bilateral como unilateral. En el caso de que se unilateral provoca un plagiocefalia lamboidea. El dato clínico más claro es la situación anterior e inferior de la oreja del lado afecto. Si la afectación es bilateral provoca braquicefalia con desplazamiento de ambas orejas hacia delante y hacia abajo. La gammagrafía ósea nos puede diagnosticar el caso, y el TC craneal nos demuestra la fusión prematura de la sutura y en la ventana de parénquima nos descarta la asociación de malformaciones cerebrales. Se puede utilizar un tratamiento conservador postural, mediante un casco de remodelación, y si no se corrige y dependiendo del grado de deformidad se puede realizar un tratamiento quirúrgico (necesario solo en el 20% de los casos), que se debe realizar entre los 6 y los 18 primeros meses mediante reapertura de la sutura, aunque en ocasiones es necesario realizar una craneotomía bilateral.

Sinostosis múltiples: Afectación de varias suturas, provoca una oxicefalia o cráneo en torre; estos casos sí presentan elevación de la presión intracraneal.

Es el defecto de cierre en la calota craneal, se produce mas frecuentemente en la región occipital y si provoca la salida de meninges y LCR exclusivamente se denomina “meningocele”, mientras que si existe herniación de tejido cerebral se denomina “encefalocele”. Según la clasificación de Suwanela la localización puede ser:

Occipital.

Calota craneal: interfrontal, fontanela anterior, interparietal, temporal, fontanela posterior.

Frontoetmoidal: nasofrontal, nasoetmoidal, nasoorbitario.

Basal: tranestmoidal, esfenoetmoidal, tranesfenoidal, frontoesfenoidal.

Fosa posterior.

El tratamiento es quirúrgico mediante resección y cierre del defecto, recordando que en los encefaloceles anteriores siempre es recomendable un acceso transcraneal para el cierre.

Existen cuatro tipos, siendo el tipo I y II los más frecuentes con gran diferencia sobre los otros dos.

Chiari tipo I: Se define por desplazamiento del cerebelo provocando una herniación de las amígdalas por debajo del agujero magno. No suele existir un desplazamiento del tronco del encéfalo. En ocasiones presenta fibrosis aracnoidea y pial en torno al agujero magno. Se da en torno a los 40 años y la duración media de los síntomas desde el inicio de los mismos hasta el diagnostico de la enfermedad es de 3 años. Si se consideran los síntomas menos específicos, la duración media hasta el diagnostico sube a 7 años. El síntoma mas frecuente es la cefalea hasta en un 70% de los casos. La cefalea se suele localizas en región su occipital, y aumenta con las maniobras de Válsala y la extensión del cuello. También presentan signo de Lhermitte, disminución de la presión en una de las manos inicialmente, y espasticidad en miembros inferiores. Si los síntomas progresan, se comienza a evidenciar Sd. de compresión del agujero magno (ataxia, afectación de vías largas, signos cerebelosos, y parálisis pares bajos), Sd. Centromedular (hipostesia disociada, y debilidad segmentaria) y Sd. Cerebeloso (ataxia de tronco y miembros, nistagmus, y disartria). La evolución es incierta, en general a la progresión, y queda claro que no existe mejoría espontánea. Aunque es cierto que ciertos pacientes se pueden mantener estables durante años. La prueba de elección es la RNM, en la que se visualizan las alteraciones comentadas, así como otras alteraciones asociadas (hidrocefalia, hidrosiringomielia). Aunque se suele definir que las amígdalas por debajo de 5 mm son patológicas y se debe considerar un Chiari tipo I, existen pacientes que con menos descenso presentan síntomas y otros que con mayor descenso no presentan síntoma alguno y es un hallazgo casual. Otras pruebas complementarias no aportan nada especialmente en el diagnóstico y manejo de esta patología. El tratamiento es quirúrgico y los pacientes intervenidos dentro de los 2 primeros años tras el diagnóstico obtienen mejor respuesta posquirúrgica. En general, se recomienda plantear seguimiento de los pacientes asintomáticos; si presentan síntomas, se plantea el tratamiento quirúrgico especialmente si los síntomas van en aumento (sea cual fuera el síntoma); si, por el contrario, el único síntoma es la cefalea y esta mantenido (no progresando) se puede mantener una actitud expectante.

Chiari tipo II.- Se caracteriza por la presencia de un descenso de la unión cervicomedular, la protuberancia, el cuarto ventrículo, y las amígdalas cerebelosas. Se relaciona frecuentemente con mielomeningocele, y en menor medida con espina bífida oculta. Presenta otras alteraciones asociadas como lámina cuadrigenimna en forma de pico, ausencia de septum plucidum, hidrocefalia, folias cerebelosas poco mielinizadas, heterotopias, microgiria, anomalías oseas, hidrosiringomielia, y hipoplasia de hoz. Los síntomas que presenta son diferentes en el recién nacido o en el niño; no se presenta en la edad adulta. En neonatos se presenta con deterioro rápido y progresivo de las funciones de tronco en días. En niños mayores la evolución es mas lenta y progresiva, con deterioro también de pares craneales y función de tronco. Los síntomas que presentan son: dificultad en la deglución, episodios de apneas, estridor, aspiraciones, debilidad en miembros superiores, opistotonos, nistagmus, llanto débil o debilidad facial. El diagnóstico se realiza fundamentalmente con la RNM observando la deformación del bulbo raquídeo en forma de Z, lámina cuadrigemina en forma de pico, masa intermedia dilatada, cervicalización del bulbo raquídeo, y la inserción baja de la tienda del cerebelo. El tratamiento es quirúrgico y si presentan disfagia, estridor y/o episodios de apneas, se recomienda una actitud quirúrgica rápida (no más de 1 ó 2 semanas). El tratamiento quirúrgico se basa en la descompresión del agujero magno, aparte de poder tratar las lesiones asociadas. No todos los enfermos mejoran (hasta un 20% no lo hacen nada), en parte debido a que las alteraciones que presentan no solo se deben a la compresión, sino a las malformaciones asociadas.

Chiari tipo III.- Muy poco frecuente, es la forma más grave de la enfermedad. Supone desplazamiento de todas las estructuras de la fosa posterior a través del agujero magno, se suele asociar a encefalomeningocele. Suele ser incompatible con la vida.

Chiari tipo IV.- Al igual que el anterior, es muy raro. Hipoplasia de cerebelo sin herniación.
Un concepto que queremos remarcar es que el Chiari no es una enfermedad evolutiva, es decir, no se pasa de un grado al otro. Sí pueden evolucionar los síntomas, o sea, un enfermo con un Chiari tipo I le aparecen los síntomas de cefaleas a los 25 años, y cada vez son más frecuentes y ante menos esfuerzos. Esto quiere decir que los síntomas van en aumento, pero no que las amígdalas cerebelosas estén descendiendo cada vez más. La indicación quirúrgica viene dada por los síntomas.

  • Se caracteriza por la atresia de los agujeros de Luschka y Magendi, provocando la presencia de un quiste en fosa posterior comunicado con el IV ventrículo y que determina la ausencia de vermis cerebeloso. Hasta el 90% de los pacientes presenta hidrocefalia, y supone hasta el 2-4% de las hidrocefalias. El tratamiento se realiza si presenta hidrocefalia; si no es así, debe realizarse seguimiento del paciente. El tratamiento se basa en la derivación del quiste. Se confunde con la mega cisterna magna y con otros quistes retrocerebelosos.

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Se provoca por falta de cierre del tubo neural en su polo inferior. Las entidades que entran en estas patologías son: la espina bífida oculta (ausencia de lámina y espinosa sin exposición de meninges ni tejido neural), meningocele (presenta una salida de las meninges sin anomalía del tejido neural) y mielomeningocele (salida de las meninges y del tejido neural, bien de la médula o bien de la cola de caballo). En ocasiones, se presentan con alteraciones cutáneas como puede ser hipertricosis, lipoma, seno dérmico o decoloración hemangiomatosa. Existen otras alteraciones como pueden ser el seno dérmico, lipomielomeningocele.

Espina bífida oculta: Se presenta hasta en el 25% de la población normal. Es un hallazgo casual en el estudio de patología o sintomatología lumbar. Solo en ciertas ocasiones se asocia a diastematomielia, médula anclada, lipoma o tumor dermoide.

Mielomeningocele: La incidencia de meningocele o mielomeningocele es de 0,1%-0,2% de nacimientos vivos, aumentando el riesgo si ha presentado un hermano con espina bífida.

Se asocia a hidrocefalia en el 65-85%, y también se asocia a la malformación de Chiari tipo II. Es importante vigilar el perímetro cefálico, ya que la hidrocefalia debe controlarse de forma exhaustiva. La función neurológica del niño dependerá del nivel de afectación del mielomeningocele, desde la afectación completa de todos los músculos de los miembros inferiores a nivel de T12, a ninguna afectación a nivel de S2. Deben vigilarse las alteraciones vesicales. El tratamiento es quirúrgico mediante el cierre y reconstrucción de la lesión, debiéndose cerrar dentro de las primeras 24 horas.

Se caracteriza por presentar un cono medular situado anormalmente bajo, con un filum terminale corto, fibroso y grueso. Suele presentar un lipoma intradural. Se asocia a otras entidades como mielomeningocele, diastematomielia, lipomielomeningocele, o sin asociación a estas patologías.

La clínica varía de los niños a los adultos:

Niños: se presenta normalmente sin dolor y de presentarse dolor es en la espalda y piernas, deformidades en los pies en fases iniciales, escoliosis, retroceso en el aprendizaje de la marcha, infecciones urinarias frecuentes, perdidas urinarias, enuresis, úlceras en miembros inferiores, estigmas de disrafismo, y empeoramiento con los periodos de crecimiento de los niños.

Adultos: se presenta con dolor en región perineal y perianal, pérdida de fuerza progresiva en MMII, alteraciones urológicas (tenesmo, incontinencia, sensación de vaciamiento incompleto), los estigmas cutáneos poco frecuentes (por debajo del 50% de los casos), empeoramiento tras traumatismos, o presencia de hernia discal, estenosis del canal raquídeo, o espondilosis lumbar.

La prueba de elección es la RNM, siendo en ocasiones muy difícil demostrar un cono medular bajo (por las grandes variaciones de la normalidad muy importantes), el filum terminale patológico se considera por encima de 2 mm de grosor, siendo normal por debajo de 1 mm. Siempre se debe realizar una cistotonometría preoperatoria.

En el síndrome de médula anclada, el tratamiento es quirúrgico si provoca síntomas, más aun si van en progresión. En el caso de médula anclada sin patología asociada se realiza sección del filum terminale; en el caso de patología asociada es el tratamiento de la patología que provoque la médula anclada, junto con la liberación de la médulas.