• Epilepsia

    La epilepsia es una enfermedad crónica de causas diversas, caracterizada por crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales, asociadas eventualmente con diversas manifestaciones clínicas y paraclínicas (OMS). No todas las personas que padecen una crisis epiléptica se diagnostican de epilepsia. Se consideran epilépticos cuando padecen por lo menos dos convulsiones no provocadas.

    Una crisis epiléptica ocurre cuando una actividad anormal eléctrica en el cerebro causa un cambio involuntario de movimiento o función del cuerpo, de sensación, en la capacidad de estar alerta o de comportamiento. La crisis puede durar desde unos segundos hasta varios minutos. Hay más de 20 tipos diferentes de crisis epilépticas. Los síntomas que experimenta una persona durante una crisis epiléptica dependen del lugar en el cerebro en el cual ocurre la alteración de la actividad eléctrica. Una persona que tiene una crisis tonicoclónica, también llamada de gran mal, puede gritar, perder el sentido y desplomarse al piso, ponerse rígido y con espasmos musculares. Otro tipo de crisis epiléptica es la denominada crisis parcial compleja, en la que el paciente puede parecer confundido o aturdido y no podrá responder a preguntas ni instrucciones. Otras personas tienen ataques muy leves que ni siquiera son notados por otros. Algunas veces, la única manifestación de la crisis epiléptica es un parpadeo rápido o algunos segundos de mirada perdida con desconexión del medio; a este tipo de crisis epiléptica se lo denomina ausencia y es relativamente frecuente en la infancia.

    La epilepsia puede tener muchas causas; en unos casos es debida a lesiones cerebrales de cualquier tipo (traumatismos craneales, secuelas de meningitis, tumores, etc…), pero en muchos casos no hay ninguna lesión, sino únicamente una predisposición de origen genético a padecer las crisis.

    Con tratamiento médico es posible el control de las crisis en un elevado porcentaje de pacientes, siendo refractarios a tratamiento médico entre un 20-30% de los pacientes.

  • Enfermedad de Alzheimer y otras demencias

    La demencia es un síndrome adquirido de causa orgánica capaz de provocar un deterioro persistente de las funciones mentales superiores y producir una incapacidad funcional tanto en el ámbito social como laboral, en personas que no padecen alteración del nivel de conciencia. Conlleva la aparición de múltiples déficit cognitivos que comprenden la alteración de la memoria y al menos una de las siguientes manifestaciones: afasia, apraxia, agnosia o un trastorno de la función ejecutiva, entendiendo por función ejecutiva la que lleva a cabo la selección de información y de conductas fundamentales para resolver problemas y la inhibición de respuestas inadecuadas.

    La representación simbólica y la organización programada del comportamiento dependen del neocórtex, principalmente de las zonas de asociación temporal, parietal y frontal. Las demencias ponen de manifiesto la disolución de este nivel de organización: la regresión de las capacidades intelectuales y las alteraciones de las funciones cognitivas se deben generalmente a la desaparición de las neuronas y a la degradación de las redes sinápticas que afectan a regiones extensas de uno u otro hemisferio cerebral.

    En las últimas décadas la población mundial ha sufrido importantes cambios en su estructura por edades, sobre todo en los países más desarrollados. La disminución de la mortalidad, el control de la natalidad y el aumento de las expectativas de vida han hecho posible que una gran parte de la población alcance la vejez. Este incremento de la edad en la población ha ido en paralelo a la aparición de enfermedades asociadas a la edad, entre ellas las demencias, siendo éstas las que despiertan mayor preocupación clínicosanitaria, al ser la primera causa de incapacitación y muerte, produciendo un incremento del gasto sanitario, difícil de asumir por los sistemas de salud.

  • Ictus

    La enfermedad cerebrovascular (ECV) o ictus representa uno de los motivos más frecuentes de asistencia neurológica urgente y constituye un serio problema de salud pública. Según la OMS, la ECV representa la segunda causa de muerte en las estadísticas globales, superada sólo por las enfermedades cardiacas.

    El ictus, además de provocar una elevada mortandad, también invalida, constituyendo la segunda causa de demencia y la primera causa de discapacidad en países industrializados, tanto por la dependencia funcional que genera como por la pérdida de años de vida laboral. A todo ello, se añade una importante demanda de cuidados que han de ser suplidos por la propia familia o bien por instituciones públicas o privadas, lo que conlleva una importante inversión económica.

    En España se estima una incidencia de más de 200 casos por cada 100.000 habitantes al año, con una prevalencia situada en torno a los 50-60 casos por 1.000 habitantes para grupos de edad de entre 65-74 años y superior a los 100 casos/1000 habitantes en mayores de 75 años.

    El número de ictus que se producen en España al cabo del año supera los 100.000, lo cual equivale a decir que cada 6 minutos se produce uno.

    Además, representa en nuestro país la primera causa de mortalidad en la mujer, y la segunda causa de muerte por detrás de la cardiopatía isquémica. Estas cifras suponen una muerte por ictus cada 15 minutos.

    Dada la magnitud del problema, resulta necesario no sólo llevar a cabo eficaces políticas de prevención (tales como la identificación de individuos de alto riesgo y el control de los FRV modificables), sino también crear modelos organizados de asistencia al ictus agudo tanto a nivel extrahospitalario como intrahospitalario con el fin de reducir la mortalidad y las secuelas.

    En este sentido, resulta importante señalar que, como han demostrado varios estudios, la creación de unidades de ictus ha conseguido reducir la mortalidad y especialmente las necesidades de institucionalización crónica de estos pacientes al conseguir una mejor recuperación neurológica y funcional.

    La actitud terapéutica ante el ictus en fase aguda debe partir de una premisa fundamental: el ictus debe considerarse siempre como una emergencia neurológica en la que el factor tiempo constituye un elemento esencial.

    La existencia de un periodo temporal, conocido como ventana terapéutica, durante el cual todavía es posible revertir o aminorar lo efectos de la isquemia cerebral mediante tratamientos de recanalización y neuroprotección, hace indispensable contar con una organización asistencial coordinada que asegure la atención rápida y eficiente del paciente con ictus.

    La actuación coordinada y sincronizada de los diversos colectivos sanitarios que participan en la atención a estos pacientes se conoce como cadena asistencial del ictus. La cadena asistencial del ictus se inicia con la detección de síntomas de alarma por el paciente o su entorno familiar, siendo indispensable que exista una verdadera percepción de urgencia . El siguiente eslabón de la cadena lo constituyen los Centros de Salud y los Servicios de Urgencia telefónica a través del 061 o el 112.

    Tratamiento y cuidados en el ictus isquémico agudo durante la Hospitalización

    El ictus es una urgencia neurológica. El desarrollo de tratamientos con margen terapéutico estrecho y la evidencia de que los resultados dependen del momento en el que se inicie los mismos obligan a coordinar los diferentes niveles asistenciales para asegurar el mínimo tiempo de respuesta que permita la evaluación y la asistencia al paciente en el medio hospitalario. En este sentido, se ha mostrado útil la implantación del llamado Código Ictus para coordinar los servicios extrahospitalarios de transporte urgente con los servicios hospitalarios.

    En este apartado vamos a aportar de una manera sencilla y ágil el manejo y tratamiento de los pacientes hospitalizados por un ictus. El objetivo es intentar unificar las evidencias que nos aportan los estudios, pero es frecuente que en muchas situaciones de la práctica habitual no dispongamos de una evidencia científica que respalde nuestras decisiones. Es en estas condiciones cuando unos criterios claros basados en la recopilación de la experiencia de otros grupos, así como la práctica diaria habitual nos pueden ayudar en la toma de decisiones.

    A) Cuidados generales durante la hospitalización:

    La rápida asistencia especializada por el neurólogo es un factor que mejora el pronóstico e influye en la efectividad del tratamiento, por lo que un paciente en nuestra área debería ingresar siempre y cuando sea posible en camas de hospitalización médica a cargo de Neurología.

    Si por circunstancias de dotación del hospital y la situación del enfermo no lo precise puede ingresar en camas de Medicina Interna, en cualquier caso sería aconsejable una relación fluida entre estos servicios de Medicina Interna con el servicio de Neurología de referencia.

    Criterios de Ingreso

    Todos los pacientes con ictus, exceptuando:

    -Demencia en fase avanzada

    -Enfermedad previamente diagnosticada con pronostico vital a corto plazo malo.

    -Expreso deseo de no ser ingresados: siempre y cuando pueda asegurarse un cuidado adecuado fuera del hospital.

    Está demostrado que el ingreso en unidades especializadas en el tratamiento de los pacientes con ictus (unidades de ictus) en la fase aguda de la enfermedad desciende la mortalidad y las secuelas (nivel de evidencia I)

    Todas estas medidas deberían aplicarse también en la Sala de Observación del Servicio de Urgencias y Cuidados Críticos, durante el tiempo que el paciente permanezca allí ingresado en espera de su traslado al Servicio de Neurología.

    Medidas Generales

    1) Posición: Reposo en cama con 30-40º de elevación del cabecero. Si el paciente está consciente, comenzar la sedestación el segundo día en casos de ictus isquémico y el tercer día en caso de ictus hemorrágicos, salvo si existe una prescripción médica diferente. Si la situación no es grave, sentar la mayor parte del día. Vigilar la aparición de deterioro neurológico o hipotensión durante la movilización.

    2) Cambios posturales: Cambios posturales y colocación de almohadas bajo miembros para evitar escaras. Dado que un problema frecuente de los pacientes con ictus es el desarrollo de un hombro doloroso (con retraso de la rehabilitación funcional), los cambios posturales deben ser cuidadosos, no traccionando los miembros paréticos y aprovechando la existencia de sábanas entremetidas, etc. Colocar charpa en el brazo plégico mientras permanezcan sentados. Solicitar rehabilitación desde el ingreso.

    3) Vía respiratoria: Está indicada la oxigenoterapia en los ictus Se empleará oxigenoterapia a 2-4 l/min, vía cánula nasal o mascarilla, cuando exista hipoxemia (pO2 <60 mm Hg en gasometría arterial ó saturación de O2<90 por pulsioxímetro) y en bronquíticos crónicos y roncadores conocidos, durante la noche (al 24%). Utilizar aerosoles de SF. con mucolíticos tipo

    Fluimucil o Mucosán, cada 6-8 horas, cuando exista retención de secreciones, o bajo nivel de conciencia y realizar clapping coincidiendo con los cambios posturales, seguido de aspiración.

    4) Dieta: Se mantendrá dieta absoluta durante las primeras 24 horas en aquellos casos de ictus extensos o en progresión, con disminución del nivel de conciencia o afectación de la deglución. Se realizará prueba de deglución por enfermería en todos los casos (tolerancia oral a la dieta).

    Función deglutoria

    Normal/ Disfagia Leve

    Disfagia Moderada/grave

    Goteo Bucal de agua

    No/ Mínimo

    Completo

    Movimiento laríngeo

    Si

    No

    Tos al deglutir

    No / una vez

    Dos o más veces

    Estridor al deglutir

    No

    Si

    Si el paciente no tiene disfagia o ésta es leve se iniciará dieta triturada o blanda las primeras 24 horas, modificándola posteriormente, según tolerancia. Si la disfagia es moderada o importante se iniciará pauta de alimentación enteral por SNG en infusión continua, de acuerdo al protocolo de la Unidad de Dietética. Si el paciente tolera bien dieta vía oral pero tiene disfagia a líquidos, se aportarán estos por SNG.

    5) Sueroterapia: Si el paciente puede iniciar dieta oral o por SNG no es necesaria la administración de sueros, siendo preferible utilizar desde el primer momento la vía enteral para alimentación y suministro de líquidos. Únicamente se empleará sueroterapia si el aporte de líquidos por vía oral no es suficiente y para corregir trastornos metabólicos graves.

    En los pacientes que se mantengan en dieta absoluta las primeras 24 horas se administrará la siguiente pauta de sueroterapia intravenosa: SF 1500 cc/24 h + 1 ampolla de ClK (10 mEq/ampolla) en cada suero. La aportación de líquidos debe incrementarse si hay incremento de las pérdidas (fiebre, diarrea) y restringirse si existe insuficiencia cardiaca. No se emplearán SG/SGS en ninguna circunstancia (excepto si existe una hipoglucemia severa hasta llegar a normoglucemia).

    6) Control de esfínteres: No colocar sonda vesical salvo en casos de retención urinaria o control de diuresis por administración de fármacos diuréticos. En caso de estreñimiento: utilizar medicación a partir del segundo o tercer día, se puede iniciar con laxantes osmóticos (Duphalac o Dulcolaxo) y, si no son efectivos, enemas de limpieza.

    7) Profilaxis contra la trombosis venosa profunda: En los pacientes no anticoagulados, se administrará heparina de bajo peso molecular desde el primer día en los ictus isquémicos y a partir del segundo-tercero día en los ictus hemorrágicos excepto si existe una orden médica diferente. Las heparinas de bajo peso molecular más usadas son:

    Nadroparina cálcica (fraxiparina®) 0,4 ml/día. Si el paciente pesa más de 50 kg 0.6 ml/ día

    Enoxaparina sódica (clexane®) 40 mg/día. Si el paciente pesa más de 50 Kg 60 mg/día

    8) Prevención de lesiones gástricas: Es recomendable el empleo profiláctico de inhibidores de la secreción de protones (omeprazol 20 mg cada 24 horas) o antagonistas de receptores H2 (ranitidina 150 mg/12h) durante la fase aguda, especialmente en aquellos pacientes con antecedentes de úlcera péptica o que reciban tratamiento antiagregante, anticoagulante, fibrinolítico o con AINES o esteroides.

    9) Monitorización y control de constantes vitales.

    a) Se realizará monitorización en todos los casos de Frecuencia cardiaca, Frecuencia respiratoria, Tª en cado turno de 8 horas salvo si las condiciones del paciente precisa una monitorización más intensiva. Realizar ECG al ingreso y una vez al día durante los tres primeros días. En caso de sospecha de FA paroxística, además, se realizará un ECG si se produce un cambio del ritmo. Se aconseja especialmente la monitorización cardiaca continua en pacientes con infartos que afecten a la ínsula, infartos laterobulbares, pacientes con cardiopatía isquémica y con sospecha de FA paroxística.

    b) No emplear fármacos antihipertensivos en los pacientes con un infarto cerebral o AIT salvo que la tensión arterial sistólica sea superior a 220 mmHg o la tensión arterial diastólica sea superior a 120 mmHg. Estos límites se establecen en 180/105 mmHg en los pacientes con ictus hemorrágico, tratamiento trombolítico y cuando existan condiciones especiales como disección de aorta, infarto agudo de miocardio, fallo cardiaco o renal y encefalopatía hipertensiva. Es preferible el uso de fármacos por vía oral tipo IECAS o ARA II, se deben evitar los fármacos sublinguales con acción rápida tipo nifedipina sublingual. El uso de la vía intravenosa se reserva para situaciones especiales: disección arterial, IAM, HTA maligna o encefalopatía hipertensiva, terapia anticoagulante, tratamiento fibrinolítico, hemorragia intracerebral, HSA y durante o tras la angioplastia transluminal percutánea, ver tabla de fármacos de uso intravenoso.

    1.-Labetalol IV: 10- 20 mg en bolos lentos repetibles cada 5-10 minutos. Si tras tres bolos no se ha controlado la TA, se iniciará una perfusión de 100 mg en 100 ml de suero salino fisiológico a pasar en 30 minutos. Su dosis máxima total es de 300-400 mg/día. Está contraindicado en insuficiencia cardiaca, trastornos de la conducción, bradicardia y asma.

    2. Enalapril IV: 1mg en bolo, seguido de 1-5mg/6h según el valor de la TA.

    3. Urapidil IV: Dosis inicial 10-50 mg en bolo, seguido de 9-30mg/h IV (contraindicado en estenosis aórtica).

    4. Nitroprusiato sódico. Comenzar con 5 – 10 ml/hora (0.15-0.3 mg/kg/min ~ 10-20 mg/min); aumentar 5 ml/h (10 mg/min) cada 5 min hasta corregir la TA. Dosis máxima: 10 mg/kg/min (333 ml/hora)). El nitroprusiato está indicado “de entrada” si la TA diastólica fuera > 140 mmHg. Tras su infusión, continuar con labetalol a dosis habitual de perfusión, o con urapidilo.

    Nombre

    Presentación

    Administración

    Inicio Acción

    Contraindicaciones

    Complicaciones

    Efectos adversos

    Nitroprusiato

    Nitroprussiat® amp 50mg

    I:0.5-10 mcg/kg/min (50mg/500ml 10-30 ml/h)

    0 min/1-5 min

    Eclampsia

    Toxicidad por cianuro y cianatos

    Naúseas, vómitos, sudoración

    Labetalol

    Trandate® amp 100mg

    B:20-80mg (1/2 amp) ?I:2mg/min (100mg/100ml en 1-2min

    5-10 min/1-8 h

    ICC,bloqueos, bradicardia

    ?Gasto cardiaco?Bloqueo A-V?

    Bronconstricción Naúseas, vómitos, quemazón en garganta

    Urapidilo

    Elgadil® amp 50mg

    B:25mg (1/2amp) 5-10min I: (250mg/250ml 10-30 ml/h)

    2-3min/4-6 h

    Estenosis subaórtica

     

    Naúseas, vómitos, mareo hipotensión severa

    Abreviaturas: B: Bolo intravenoso directo, I: Infusión continúa

    c) Determinar la glucemia capilar cada 8 horas durante las primeras 24 horas (en pacientes que reciban dieta oral se evaluará la glucemia capilar antes de desayuno, almuerzo y cena). Si existen cifras superiores a 120 mg/dl, se continuarán los controles durante toda la estancia en la sala y se aplicará el protocolo de tratamiento de la hiperglucemia.

    Para el control de la glucemia se emplearán pautas de insulina rápida mientras el paciente está en dieta absoluta. No se administrará al paciente ADO ni insulina NPH añadidas a estas pautas. En aquellos pacientes con niveles de glucosa superior a 300 mg/dl debe conocerse si existe cetoacidosis diabética (determinando el pH sérico y cetonas en suero).

    Glucemia

    Insulina regular

    Controles

    < 150 mg/dl

    150-200 mg/dl

    201-250 mg/dl

    251-300 mg/dl

    301-350 mg/dl

    > 350 mg/dl

    No poner insulina

    4 UI vía s.c.

    7 UI vía s.c.

    10 UI vía s.c.

    12 UI vía s.c.

    4 UI vía i.v.+ 12 UI

    vía s.c.

    Cada 8 horas.

             “

              “

    Cada 4 horas.

    Cada 4 horas

    Control a las 4  horas y si persite elevada avisar al Médico de Guardia

    d) Paso de escalas: El personal de enfermería pasará la escala Canadiense al ingreso del paciente en la UI, y a diario durante 7 días, posteriormente al alta. El neurólogo a evaluará la escala NIH al ingreso del paciente se pasará diariamente durante los 3 primeros días, el día 7 y en el momento del alta hospitalaria.

    Niveles de evidencias

    Nivel de evidencia I, grado de recomendación A

    Se recomienda el ingreso en unidades de ictus agudo con la dotación necesaria.

    Se recomienda evitar la desnutrición y considerar la necesidad de alimentación enteral con sonda nasogástrica mejor que con gastrostomía.

    Nivel de evidencia II, grado de recomendación B

    Debe evaluarse la presencia de disfagia para prevenir la posibilidad de broncoaspiración.

    Se recomienda la movilización precoz, junto con un adecuado cuidado de la piel, para prevenir complicaciones de la inmovilidad.

    Se recomienda el empleo precoz de técnicas de fisioterapia y rehabilitación

    Grados de recomendación C

    Se recomienda la intubación y la asistencia respiratoria en los pacientes con compromiso de la vía respiratoria y administración de oxígeno a los pacientes con hipoxia (SaO2 < 95%). No hay datos para su recomendación con carácter general (nivel de evidencia III).

    Se recomienda la inmediata evaluación por parte del especialista en neurología (nivel de evidencia III-V).

    En la mayoría de los pacientes, la HTA no debe ser tratada. Se recomienda el uso cauteloso de antihipertensivos en HTA con PAS > 185 mmHg y PAD > 110 mmHg. Se deben evitar descensos de más del 20% en las primeras 24 horas (nivel de evidencia III-V).

    Se recomienda reducir al mínimo la demora en el inicio del tratamiento y establecer sistemas de coordinación de asistencia intra y extrahospitalaria específicos (código ictus) (nivel de evidencia III-V).

    Se recomienda la asistencia urgente a todos los pacientes con ictus agudo en un centro hospitalario (nivel de evidencia V).

    Se recomienda el uso de antipiréticos en los pacientes con temperatura axilar superior a 37,5ºC (nivel de evidencia V).

    Se recomienda el tratamiento de la hiperglucemia por encima de 150 mg/dl y de la hipoglucemia durante la fase aguda del ictus, procurando mantener al paciente normoglucémico. No se deben administrar soluciones glucosazas salvo que exista hipoglucemia (nivel de evidencia V).

    B) Tratamiento específicos para la isquemia cerebral: trombolíticos, antiagregantes, anticoagulantes, y neuroprotectores

    TROMBOLÍTICOS

    En este momento hay pruebas suficientes procedentes de estudios aleatorizados (ECASS, NINDS, ATLANTIS) y de metaanálisis tanto de estudios aleatorizados como de práctica clínica tras la comercialización, para recomendar el tratamiento trombolítico por vía intravenosa con rt-PA (0,9 mg/kg) en pacientes con infarto cerebral agudo de menos de tres horas de evolución que cumplan criterios de selección estrictos, puesto que el tratamiento mejora la evolución clínica y funcional a los tres meses (nivel de evidencia I).

    Las complicaciones hemorrágicas, y en concreto la hemorragia cerebral sintomática, son el principal riesgo del tratamiento con rt-PA. Un metaanálisis de los estudios poscomercialización indica que, en la práctica habitual, el riesgo de hemorragia es del 5,2%, pero la tasa de complicaciones hemorrágicas disminuye y el tratamiento tiene un margen de seguridad adecuado si se siguen estrictamente las recomendaciones de administración y los criterios de selección de los pacientes.

    Hay pruebas de que los beneficios de la trombólisis son mayores cuanto antes se administre el tratamiento. Por ello, se debe evitar cualquier retraso innecesario (nivel de evidencia I). Los detalles de este procedimiento se comentan en otro apartado de forma más detallada. Existe estudios en los que se puede plantear el tratamiento trombolítico hasta una ventana de 4 horas y media.

    ANTIAGREGACIÓN

    Se recomienda iniciar rápidamente el tratamiento con AAS tras un infarto cerebral (en las primeras 48 horas) salvo que exista alguna contraindicación. En los pacientes que hayan recibido terapia trombolítica se aconseja no iniciar el tratamiento con AAS hasta 24 horas después del inicio de aquélla.

    La dosis recomendada, aunque no establecida, es iniciar tratamiento con AAS 300 mg/día v.o. en pacientes que no estén recibiendo trombolisis o anticoagulación. El tratamiento antiagregante puede emplearse con seguridad en combinación con dosis bajas de heparina subcutánea para la profilaxis de la trombosis venosa profunda. En los pacientes con alergia al AAS, intolerancia gástrica a la aspirina (o antecedentes de HDA) y repetición de episodios isquémicos a pesar del tratamiento con AAS se aconseja iniciar tratamiento con Clopidogrel a dosis de 75 mg cada 24 horas. Se debe mantener antiagregación indefinida en aquellos pacientes con eventos isquémicos cerebrales no cardioembólicos (aterotrombótico, lacunar o criptogénico) y sin contraindicaciones para recibir un agente antiplaquetario.

    ANTICOAGULACIÓN

    En este momento no hay datos que permitan recomendar con suficiente nivel de evidencia el uso de la anticoagulación precoz en una mejor evolución de los pacientes con ictus isquémico. Las HBPM y los heparinoides no mejoran la evolución de los pacientes y aumentan el riesgo de hemorragia cerebral (nivel de evidencia I, grado de recomendación A).

    El tratamiento anticoagulante puede ser necesario en ocasiones como tratamiento en prevención secundaria. Es durante la hospitalización del paciente cuando se plantea el tratamiento hipocoagulante.. Existen, además, algunas situaciones clínicas en las que aunque no hay un criterio de evidencia bien establecido, es la ausencia de otras posibilidades terapéuticas, la experiencia general y los datos disponibles de serie de casos se puede establecer la indicación de anticoagulación como tratamiento. Podemos hacer una anticoagulación precoz o tardía:

    Anticoagulación precoz

    a) Indicaciones: Se iniciará la anticoagulación el mismo día del ictus en aquellos pacientes con alto riesgo de recidiva de ictus o en los que la anticoagulación se emplee como tratamiento. La gravedad del cuadro neurológico puede aconsejar demorar el tratamiento completo una semana.

    1.- Ictus de origen cardioembólico. Considerar fundamentalmente en pacientes con cardiopatías con alto riesgo de embolismo recurrente temprano.

    Clasificación del riesgo embolígeno de las cardiopatías.

    Alto riesgo

    Riesgo bajo o incierto

    FA asociada a valvulopatía.

    Estenosis mitral reumática, especialmente asociada a FA.

    Válvula protésica mecánica, especialmente mitral.

    IAM reciente (menor de 4 semanas): IAM anterior, –

    segmento akinético, trombo intraventricular. –

    Trombo en aurícula izquierda u orejuela

    Cardiomiopatía dilatada, especialmente asociada a FA.

    Mixoma atrial*

    Endocarditis infecciosa* –

    Endocarditis marántica

    Prolapso de la válvula mitral

    Calcificación anular mitral

    Estenosis mitral sin FA

    FA no valvular.

    Flutter auricular

    Foramen oval permeable

    Aneurisma del septo auricular

    Estenosis aórtica calcificada

    Segmento ventricular izquierdo hipocinético

     IAM (más de 4 semanas, menos de 3 meses)

    2.- AITs de repetición o in crescendo.

    3.- Infartos cerebrales por trombosis de los senos venosos cerebrales.

    4.- Infartos cerebrales por disección carotídea o vertebral tras haber descartado una HSA asociada. Solo se tratarán con antiagregación aquellos casos de disecciones carotídeas sin estenosis hemodinámicamente significativa que se presenten únicamente con cefalea y paresia oculosimpática.

    5.- Alteraciones de la coagulación (estados de hipercoagulabilidad).

    6.- Ictus progresivo o con sintomatología fluctuante:

    Definición:

    Empeoramiento del déficit neurológico que cursa con disminución en la Escala Canadiense de 1 o más puntos en la puntuación total, exceptuando el ítem de orientación, respecto a la puntuación obtenida en la evaluación anterior, o que produce un incremento mayor o igual a 3 puntos en la escala NIHSS.

    Causas:

    -Alteraciones metabólicas (hipoglucemia, hipotensión, taquicardia/ bradicardia, hipoxemia, infección/hipertermia, deshidratación, diátesis hemorrágica, iatrogenia por fármacos). Aplicar el protocolo de tratamiento correspondiente.

    -Causa neurológica (edema cerebral, conversión hemorrágica del infarto, resangrado con aumento del hematoma, progresión de la trombosis, embolización recurrente temprana, hidrocefalia aguda,crisis epilépticas)

    – Realizar un TC craneal de control.

    Tratamiento:

    Sospecha de trombosis carotídea o vertebrobasilar: administrar tratamiento anticoagulante a dosis plenas (durante 2-3 días en infartos de territorio carotídeo y 7-10 días en infartos de territorio vertebrobasilar) siempre que el déficit establecido no sea ya completo. Posteriormente, el tratamiento dependerá de la estabilidad neurológica del paciente y de los hallazgos en la evaluación.

    b) Contraindicaciones relativas de la anticoagulación temprana:

    • Infarto de gran tamaño (basado en el síndrome clínico o en hallazgos de imagen).

    • Transformación hemorrágica. Si el sangrado es petequial y confinado a <50% de la región infartada no hay necesidad de retrasar la anticoagulación.

    Sin embargo, si el sangrado es mayor o sintomático es preferible esperar 4-7 días, repetir el TC e iniciar la anticoagulación cuando ocupe menos del 50% y sea petequial.

    • Hipertensión arterial no controlada.

    • Condiciones que predispongan al sangrado:

    Ulcus activo.

    Retinopatía hemorrágica.

    Diátesis hemorrágicas

    HSA o aneurisma intacto.

    Nefropatía grave

    Endocarditis bacteriana, pericarditis.

    Punción lumbar reciente.

    Cirugía del SNC reciente.

    NOTA: En pacientes de alto riesgo de recurrencia de ictus (p. ej. prótesis metálicas) habrá que hacer una valoración individualizada y podrá iniciarse anticoagulación temprana a pesar de tratarse de un infarto extenso o tomar una actitud intermedia como es iniciar antiagregación + heparina de bajo peso molecular a dosis intermedias (p.ej. Fraxiparina® 0,6 UI sc/24h ó F.ragmín® 7500 UI sc/24 h).

    Anticoagulación tardía

    a) Indicaciones: Cuando el riesgo de recidiva no sea alto se puede demorar el inicio de la anticoagulación 7-10 días tras el comienzo del ictus.

    1.- Eventos isquémicos cerebrales de origen cardioembólico. Se recomienda el uso de ACO de forma indefinida para la prevención de ictus en pacientes con FA u otras cardiopatías de alto riesgo que han sufrido un ictus o AIT recientemente. En los pacientes con cardiopatías de bajo riesgo se puede considerar el empleo de antiagregantes plaquetarios.

    2.- Trombosis de senos venosos cerebrales. Se mantendrá la anticoagulación durante 6 meses si es idiopática e indefinida en aquellos pacientes con estado trombofílico persistente.

    3.- Disección arterial. Las disecciones carotídeas o vertebrales con síntomas isquémicos cerebrales transitorios, progresivos o recurrentes o con evidencia

    de estenosis hemodinámicamente significativas deben ser tratados con heparina seguida de anticoagulación oral que se mantendrá 3 meses.

    Se realizará un estudio de imagen (doppler, angioRNM o arteriografía) al cabo de tres meses. Si persiste una estenosis hemodinámicamente significativa

    o pseudoaneurisma se continuará la ACO tres meses más.

    4.- Estados de hipercoagulabilidad. Se mantendrá la anticoagulación de forma indefinida excepto que existan contraindicaciones.

    b) Contraindicaciones relativas de ACO.

    Intolerancia o alergia anticoagulantes orales

    Demencia.

    Inseguridad de adherencia al tratamiento y controles.

    Hepatopatía o malnutrición.

    Trauma craneal reciente.

    Riesgo de caídas elevados

    Embarazo: deben ser tratada con inyecciones diarias de heparina o heparina de bajo peso molecular, para prevenir la aparición de ictus, en lugar de emplear anticoagulación oral dado su alto riesgo teratogénico).

    c) Contraindicaciones relativas de ACO.

    Edad superior a 80 años.

    Alcoholismo o consumo de drogas.

    Medicaciones concomitantes que podrían afectar la coagulación: antiagregantes, antiinflamatorios no esteroideos, antibióticos, tranquilizantes mayores y menores.

    Enfermedad concomitante que podría afectar la coagulación: dieta inadecuada con niveles elevados de vitamina K, malabsorción, uso de Vitamina K.

    Pautas de Hipocoagulación

    La administración de tratamiento hipocoagulante requiere la realización previa de una TAC craneal para descartar una hemorragia cerebral.

    El tratamiento con heparina sódica bajo nuestra experiencia tiende a usarse cada vez menos. En caso de iniciarlo hay que hacer un ajuste con el ratio TTPA y control por el servicio de Hematología.

    La administración de heparinas de bajo peso molecular a dosis terapéuticas obtiene una hipocoagulación rápida y con menos necesidad de monitorización, a partir de 2º o 3º días se puede iniciar un tratamiento por vía oral con acenocumarol o nuevos hipocoagulantes orales, según la pauta de hematología.

    Nadroparina cálcica (fraxiparina®) 90 UI/kg/12 horas.

    Enoxaparina sódica (clexane®) 1 mgr/kg/12 horas.

    NEUROPROTECTORES

    La neuroprotección tiene como objetivo primario interferir con las alteraciones bioquímicas que se producen en el «área de penumbra», con el fin de bloquear la denominada cascada isquémica para evitar o retrasar la evolución hacia la muerte celular.

    Las enormes expectativas planteadas a lo largo de años de conseguir un tratamiento neuroprotector en la fase aguda del ictus isquémico se basaron en los excelentes resultados obtenidos en los modelos experimentales de infarto cerebral. Sin embargo, los resultados de los estudios clínicos en pacientes con infarto cerebral, utilizando los mismos fármacos, fueron sistemáticamente negativos.

    En esencia, puede decirse que la causa más importante de esta discrepancia de resultados radica en que las condiciones en que los neuroprotectores fueron eficaces en los modelos experimentales no se correspondían en absoluto con lo que sucedía en los ensayos clínicos.

    Entre los fármacos neuroprotectores, la citicolina en las primeras 24 horas del infarto cerebral moderado-grave se asocia con una probabilidad significativamente mayor de recuperación completa a los tres meses respecto al placebo. Como estos datos proceden de un metaanálisis, se ha diseñado un ensayo multicéntrico, doble ciego de citicolina oral (1 g cada 12 horas) comparado con placebo, intentando confirmar los resultados (estudio ICTUS).

    Niveles de Evidencias

    Nivel de evidencia I, grado de recomendación A

    Se recomienda el tratamiento trombolítico con rt-PA por vía intravenosa a dosis de 0,9 mg/kg para el tratamiento del infarto cerebral agudo de menos de tres horas de evolución. La administración se realizará lo antes posible. La selección debe ser cuidadosa, siguiendo estrictamente los criterios establecidos.

    Se recomienda iniciar rápidamente el tratamiento con AAS tras un infarto cerebral (en las primeras 48 horas) salvo que exista alguna contraindicación. En los pacientes que hayan recibido terapia trombolítica se aconseja no iniciar el tratamiento con AAS hasta 24 horas después del inicio de aquella.

    No hay datos suficientes para recomendar o no el uso sistemático de anticoagulantes en el tratamiento general del infarto cerebral agudo en los pacientes no seleccionados. Las HBPM y los heparinoides no mejoran la evolución de los pacientes y aumentan el riesgo de hemorragia cerebral.

    Nivel de evidencia II, grado de recomendación B.

    Se recomienda el tratamiento con heparina no fraccionada como primera elección o, en su defecto, HBPM durante la fase aguda de la trombosis de senos durales, incluso en presencia de infarto hemorrágico, seguido de anticoagulación oral durante 3-6 meses (índice normalizado internacional [INR]: 2,0-3,0).

    Grado de recomendaciones C

    El tratamiento trombolítico solo será administrado en centros con medios suficientes para el cuidado específico de estos pacientes, preferiblemente en la unidad de ictus, así como para el tratamiento de las posibles complicaciones (nivel de evidencia III-IV).

    En los pacientes tratados con trombólisis intravenosa se recomienda no utilizar antitrombóticos (heparina o AAS) hasta 24 horas después del inicio del tratamiento (nivel de evidencia III-V) .

    La trombólisis intraarterial, por el momento, sólo se puede recomendar en centros con experiencia en intervencionismo y preferiblemente bajo protocolo de estudio clínico (nivel de evidencia III-V).

    Bibliografia

    1.- Egido JA, Alonso Leciñana M, Martinez Vila E, Diez Tejedor E por el grupo de enfermedades cerebrovasculares de la SEN: Guia para el tratamiento del ictus isquémico agudo. En Guias para el tratamiento y diagnóstico del ictus. Sociedad Española de Neurologia 2006. Barcelona: 97-132.

    2.- Hocker S, Morales-Vidal S, Schneck MJ: Management of arterial Blood pressure in acute ischemic and hemorragic stroke. Neurol Clin 28 (2010): 836-886.

    3.- European Society of Hypertension-European Society of Cardiology Guidelines Committee. 2003 European Society of Hypertension – European Society of Cardiology guidelines for the management of arterial hypertension. J Hypertens. 2003:21:1011-53.

    4.- Hacke W, Kaste M et al: Thrombolysis with alteplase 3 to 4.5 hours alter acute ischemic stroke. N Engl J med 2008; 359: 1317-29

    5.- Dávalos A, Serena J. et al: Prtotocolos de diagnóstico y tratamiento en las Unidades de Ictus. Dávalos y Serena Ed. 2006.

    6.- Castillo J et al: Protocolos de actuación ante el Ictus Cerebral. Edición 2008

  • Miastenia Gravis Autoinmune

    Concepto

    Es el conjunto de enfermedades inmunológicamente mediadas que afectan la unión neuromuscular en su porción postsináptica. Se caracteriza clínicamente por la fatigabilidad, con un predominio importante de los síntomas oculares.

    Etiopatogenia

    Como se comenta en la propia definición, la miastenia gravis (MG) se debe a alteraciones autoinmunes. En la mayor parte de los casos se debe a la presencia de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina (75% de los pacientes) que se unen a este receptor y son en sí mismos patogénicos. El 25% de los casos son negativos para estos anticuerpos y de ellos un 50% se asocia a anticuerpos(antiMusk).

    Epidemiología

    Se calcula que su prevalencia es de 25-125 casos/1.000.000 habitantes y que cada año se diagnostican entre 2 a 5 pacientes nuevos por cada millón de habitantes (su incidencia es de 2-5/1.000.000/año), de un modo bastante parecido en todo el mundo.

    La prevalencia está aumentando probablemente porque la esperanza de vida es mayor en general, y en los miasténicos, además, por su mejor tratamiento y porque la enfermedad se reconoce antes. El pronóstico, en general, es bueno: la tasa de mortalidad se ha reducido de un 40% al 4% en los últimos 30 años gracias, sobre todo, al desarrollo de los cuidados intensivos.

    La afirmación de que es una enfermedad de mujeres jóvenes (pico de edad media 28 años) y de hombres mayores (pico a los 50 años) parece cierta, pero puede aparecer a cualquier edad en ambos sexos, aunque en conjunto es dos veces más frecuente en las mujeres que en los varones. La mayoría de los casos son esporádicos, aunque se han observado agregaciones familiares quizá relacionadas con la herencia de ciertos fenotipos del sistema de histocompatibilidad HLA.

    Hay, sin embargo, aspectos de la epidemiología de la MG en los que se siguen generando novedades tales como el infra-diagnóstico en pacientes ancianos, las diferencias de las formas de comienzo en la infancia, la frecuencia de las formas de comienzo con predominio distal de los síntomas, los diferentes subtipos en función de la clínica y los hallazgos inmunológicos, las asociaciones con otras enfermedades en esos subtipos o el posible efecto protector de la MG en los pacientes con timoma para evitar el desarrollo de tumores extratímicos.

    Manifestaciones clínicas

    El dato clave en la MG es la fatigabilidad de alguno o todos los músculos voluntarios que aparece al someterse a un ejercicio mantenido, mejora tras el reposo y en ambiente frío y empeora a lo largo del día y con el calor. La intensidad de los síntomas también fluctúa de día en día y a veces se producen remisiones espontáneas durante periodos más o menos largos, a veces de muchos años.

    No se acompaña de síntomas sensitivos, aunque pueden existir dolores «tensionales», por ejemplo, en el cuello cuando unos músculos que se agotan tienen que sostener el peso de la cabeza. Los reflejos osteotendinosos son normales o se puede ver su fatigabilidad.

    Diagnóstico

    El diagnóstico de la MG sigue basándose en tres pilares:

    La demostración de que se trata de una enfermedad de placa neuromuscular. En este sentido, la anamnesis, exploración así como las pruebas neurofisológicas y pruebas de mejoría con fármacos son importantes. El test de Tensilón, es una prueba des soporte importante.
    Establecer la naturaleza autoinmune. En este sentido, el soporte paraclínico de la determinación de los anticuerpos es muy importante.
    Descartar otro diagnóstico alternativo y establecer un diagnóstico diferencial.

    Tratamiento

    Existen pocos ensayos clínicos en miastenia gravis, por lo que el tratamiento se basa fundamentalmente en principios empíricos, y se determina por la edad del paciente, el patrón de la enfermedad, su gravedad y el riesgo de efectos secundarios.

    Los anticolinesterásicos son el tratamiento de primera línea. Se usan en la miastenia gravis poco sintomática, en las formas oculares leves o como tratamiento asociado a la inmunoterapia en las formas más graves. El más frecuentemente utilizado es la piridostigmina. Sus efectos secundarios incluyen fasciculaciones y debilidad. Los calambres musculares, la diarrea y las secreciones bronquiales pueden aparecer igualmente. Si a pesar de dosis altas de este tratamiento persiste la clínica debe intentarse tratamiento con inmunoterapia.

    Los corticoides son ampliamente utilizados y pueden ser muy útiles en esta enfermedad. Sus efectos pueden no aparecer hasta 15 días después de su inicio y en esa fase puede incluso existir un agravamiento de la enfermedad. Su principal problema son los efectos secundarios. Una vez iniciados puede ser muy difícil suspenderlos y para conseguir reducir su dosis puede ser necesario el uso de otro inmunosupresor. La azatioprina se usa sobre todo para reducir la dosis de corticoesteroides. Su principal problema es el riesgo de inmunodepresión.

    Se pueden usar otros inmunosupresores fundamentalmente en los casos resistentes, como la ciclosporina, la ciclofosfamida, el micofenilato, el tacrolimus e incluso los anticuerpos monoclonales como el rituzimab. La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas se reservan generalmente para los episodios de agravamiento agudo.

    Con respecto a la timectomía, a pesar de ser un tratamiento usado desde hace más de 50 años, sus indicaciones, salvo en el caso de que exista un timoma, no están claras. Se debe realizar siempre que haya timoma. En los demás casos se usa solo en miastenias generalizadas, seropositivas y en pacientes con menos de 60 años.