Martes, 21 Enero 2014 23:20

Caso 4: Paciente de 14 años de edad con crisis nocturnas. Concluido

Historia Clínica
Paciente de 19 años, diestra con antecedentes personales de parto precoz por sufrimiento fetal al 32 semanas de embarazo, desarrollo psicomotor normal y quemadura en cuero cabelludo craneal accidental a los 2 años de edad precisando ingreso durante 4 meses en UCI y Unidad de Quemados siendo sometido a múltiples intervenciones y complicaciones infecciosas. Se diagnostica a los 7 años de Diabetes Mellitus insulindependiente. Como antecedentes familiares el padre presentó episodios en la infancia precoz de pérdida de conciencia no diagnosticado como epilepsia.
A la edad de 14 años empezó a presentar unos episodios nocturnos durante los cuales se incorporaba de la cama mientras dormía con la mirada perdida y desconexión del medio sin respuesta verbal a órdenes, asociaba desviación cefálica hacia la derecha y rigidez en miembros. Estos episodios empezaron a presentarse con frecuencia diaria, inicialmente se mal relacionaron con hipoglucemias. La paciente refería un aura que describía como "sensación de fatiga", en ocasiones no se seguían de crisis estas auras. Las crisis se describen en los últimos años como automotoras temporales derechas, automatismos en MSD y distonía en MSI y automatismos oroalimentarios consistentes en chupeteo. Si se prolongan asocia versión cefálica y posterior generalización. Si no eran prolongadas no llegaba a caerse. Como desencadenantes refería el estrés y las hipoglucemias. En el último año refería una frecuencia de 3-4 episodios al mes, nunca llegaba a estar un mes sin crisis, mínimo una crisis al mes. Refería encontrarse bien de memoria. Havía recibido tratamiento con VPA, CBZ 200 y PB, con ésta asociación venía presentando unas cuatro crisis al mes.
A la exploración neurológica no presentaba asimetrías faciales, plastias en calota craneal y estatura baja.

 

Pruebas Complementarias
Se realizó RNM de alto campo con protocolo de epilepsia que fue normal. EEG ictal con ondas lentas y puntas aisladas bitemporales de predominio izquierdo en un EEG y derecho en otro (Había presentado crisis durante la realización de los 2 últimos EEGs). Estudio neuropsicologico no demostró afectación de funciones cognitivas exceptuando funciones de implicación verbal, con recuerdo de palabras total patológico para su edad y nivel académico, además de una diferencia muy significativa entre las pruebas verbales y manipulativas del WAIS-III (la paciente realizaba entonces la licenciatura de medicina).
Se realizó monitorización prolongada Video EEG con electrodos de foramen oval como parte del estudio prequirúrgico, y PET cerebral que se aportan.
Registro ictal de monitorización Video EEG con electrodos de foramen oval (EFO) donde se muestra un registro bipolar de scalp y en verde los electrodos del EFO derecho y en amarillo los del EFO izquierdo. Se objetiva un patrón crítico en EFO derecho con expresión clínica de crisis automora con automatismos orales, en MSD y distonía en MSI con conservación de lenguaje.

Caso nl 1.4

 

¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1- Epilepsia temporal medial asociada a esclerosis de hipocampo
2- Epilepsia criptogénica con semiología de cíngulo
3- Epilepsia con semiología temporal derecha paradógica
4- Epilepsia con semiología temporal no lateralizada paradógica
5- Epilepsia criptogénica orbitofrontal

¿Cuál sería la actitud a seguir?

1- Lobectomía temporal anterior derecha
2- Estudio con electrodos invasivos (subdurales-strip temporales)
3- Estudio con electrodos profundos
4- No se puede realizar cirugía al no haberse demostrado lesión estructural
5- Se debería realizar un test de Wada

 

Diagnóstico:
Epilepsia temporal medial paradógica


Evolución:
Se realizó lobectomía temporal anterior derecha más amigdalohipocampectomía con el hallazgo histopatológico de gliosis en hipocampo y cortex temporal. Está stá libre de crisis generalizadas desde hace 3,5 años, solo ha presentado alguna crisis parcial ocasional en relación con reducción de fármacos antiepilépticos (1-2 al año), antes plurimensuales.

La epilepsia temporal medial sin lesión se ha llamado también por algunos autores como epilepsia paradógica. Suelen tener un pronóstico quirúrgico peor (30-50% de control de crisis) que las epilepsias asociadas a esclerosis de hipocampo (60-70% de control completo de crisis) o lesionales (80-90% de control completo de crisis) con mayor riesgo de caída de la memoria si la resección es izquierda. La paciente presentada empeoró en memoria visual tras la cirugía, se orientaba mal, se ha resuelto en su evolución.

Ir Arriba