Domingo, 15 Diciembre 2013 22:40

Caso 3: Paciente de 67 años de edad que acude por perdida de fuerza progresiva en MMII. Concluido

Historia Clínica
Paciente de 67 años de edad que acude por presentar un cuadro de perdida de fuerza en las piernas.

Antecedentes Personales
Miocardiopatía dilatada de etiología enólica (bebía hasta el 1991), HTA, DMNID, hipertrigliceridemia, esquizofrenia paranoide (invalidez absoluta desde 1991). IQ coronariografía con implatación de stent coronarios el pasado año.

Anamnesis
Consultó tras presentar desde hace 5-6 años lo que describe como que "le fallan las piernas", arrastra los pies y pierde el equilibrio, con cierta frecuencia presenta cuadros vertiginosos. Refería cervicoartrosis. Aportaba TAC cráneo realizado en 2004 normal salvo atrofia cerebelosa. Referían historia de potomanía desde hace muchos años (tomaba unos 9 litros al día).

Exploración
A la exploración neurológica presentaba cierta dificultad para articular con ligera disartria, no presenta déficits campimétricos, pares craneales normales, no dismetría dedo-nariz, temblor intencional con MMSS, temblor postural bilateral, no de reposo, no grassping ni otros reflejos de liberación frontal, marcha a pequeños pasos, disminución del braceo bilateral, inestable en los giros, se incorpora de la silla sin apoyo, no presenta rigidez en miembros ni con el froment, no rigidez axial, marcha ligeramente encorvada. Hipomimia facial.

Pruebas complementarias
Únicamente destacar hiponatremia de 121 mEq/l. Resto de analíticas normales.
Se realiza RNM cerebral que se aporta.

caso nl 1.3.1

 

Posibilidades Diagnósticas
- Glioma de tronco
- Esclerosis Múltiple
- Mielinosis pontina por hiponatremia
- Trombosis de la basilar
- Trombosis del sistema venoso profundo
- Sd de Marchiafava-Bignami

 

 

Conclusiones

La mielinolisis central pontina es una rara alteración neurológica, de etiología desconocida, que se observa sobre todo en pacientes alcohólicos crónicos o con enfermedades crónicas acompañadas de desnutrición o desequilibrios hidroelectrolíticos . La causa más frecuente es el tratamiento de una hiponatremia, cuando los niveles de sodio se elevan demasiado rápido; sin embargo, también puede ocurrir ocasionalmente asociado a otras condiciones.
La lesión básica consiste en destrucción de las vainas de mielina, con cilindroejes relativamente indemnes, y afecta parte o toda la base de la protuberancia en forma simétrica (desmielinización pontina). Ocasionalmente se encuentran lesiones similares en otras regiones (desmielinización extrapontina). Los pacientes con esta enfermedad suelen presentar tetraparesia progresiva subaguda acompañada de parálisis seudobulbar con disartria e imposibilidad de protruir la lengua, junto con parálisis parcial o completa de los movimientos oculares horizontales. Dado que las vías sensitivas y la conciencia pueden permanecer indemnes, estos enfermos pueden desarrollar un síndrome de desaferentación (locked-in syndrome), en casos extremos.
Las manifestaciones clínicas oscilan desde asintomáticas a comatosas, y pueden pasar inadvertidas por la enfermedad de base o el estado del paciente.(3) Normalmente se observa un síndrome corticospinal y corticobulbar rápidamente progresivo, que suele producirse durante una enfermedad aguda que conlleva un trastorno electrolítico asociado. Se cree que la intensidad de los síntomas varía con el tamaño de la lesión.(2,12,13)

El diagnóstico de certeza de esta entidad es anatomopatológico. No obstante, la introducción en la práctica clínica de la TC y, en especial, de la RM ha permitido efectuar este diagnóstico en pacientes con manifestaciones clínicas compatibles.
No existe un tratamiento específico de esta enfermedad. Debería prevenirse evitando los cambios agudos del valor plasmático de sodio en los pacientes con hiponatremia.

En el caso presentado es interesante como la hiponatremia en el contexto de potomanía, es una etiología potencial para el desarrollo de una forma clínica menor de mielinolisis, de curso larvado y resuelta tras controlar la potomanía.

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